Zusammenfassung
Die Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene entzündliche, papulosquamöse Dermatose,
die in 6 verschiedenen Manifestationsformen (Subtypen) sowohl bei Kindern als auch
bei Erwachsenen mit großer Variabilität auftreten kann. Bei allen Subtypen sind in
den Anfangsstadien follikulär gebundene, keratotische Papeln zu beobachten, die nach
variabler Latenz zu unterschiedlich großen, gut begrenzten Plaques mit krankheitstypischem,
orange-rotem Farbton konfluieren. Dabei finden sich bei den ausgedehnteren Verlaufsformen
charakteristischerweise innerhalb der Plaques Inseln gesunder Haut (nappes claires).
Nicht selten entsteht eine palmare und plantare, wechselnd stark ausgeprägte Hyperkeratose.
Die PRP bietet ein breites klinisches Spektrum, das von einem lokalisierten Befall
der Extremitäten bis hin zu erythrodermatischen Formen reicht, die mitunter bereits
im Säuglingsalter beginnen können.
Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über den aktuellen Kenntnisstand dieser
bislang wenig verstandenen Dermatose.
Abstract
Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare inflammatory skin disease. There are 6 distinct
subtypes with striking clinical variation in both children and adults. Basic elements
noted across all subtypes include follicular keratotic papules that evolve to distinct,
well-demarcated, scaling plaques of various sizes with typical reddish-orange hue.
More generalized subtypes tend to show intervening areas of unaffected skin, known
as “islands of sparing” (nappes claires), which represent a characteristic feature.
PRP shows a broad spectrum of presentations ranging from mild manifestations confined
to extremities to severe disease developing into erythroderma.
The present review provides an overview of the current state of knowledge of this
hitherto poorly understood dermatosis.
