Hirayama Krankheit: Stellenwert der zervikalen Flexions-MRT bei Diagnosestellung

Die Hirayama Krankheit ist eine seltene benigne juvenile spinale Muskelatrophie der distalen oberen Extremität. Betroffen sind in der Regel die durch die Segmente C, C8 und Th1 innervierten distalen Muskeln der oberen Extremität unter Ausschluss des M. brachioradialis. Bei Betroffenen wurde In der MRT eine Vorwärtsverlagerung des zervikalen Duralsacks bei Nackenbeugung beschrieben. Die Studie untersuchte deren Bedeutung für die Diagnostik.

Fazit

Bei Verdacht auf eine Hirayama Krankheit sollte nach Ansicht der Autor/-innen ein zervikales Flexions-MRT angefertigt werden. In neutraler Position könnten eine LDS-Verbreiterung und anteriore Verlagerung der posterioren Dura mater übersehen werden. Eine Vorwärtsverlagerung des posterioren Durasacks komme auch bei Gesunden vor, eine gleichzeitig bestehende Rückenmarkskompression könne aber die Diagnose sichern. Zur Bestimmung des mittleren LDS bei Gesunden seien Fallkontrollstudien erforderlich.