Zusammenfassung
Das Hornhautepithel stellt die wesentliche abbildende Struktur des optischen Systems
dar. Rezidivierende Hornhauterosionen können durch Entzündung, Trauma, Degenerationen
und Dystrophien verursacht werden. Die epitheliale Basalmembrandystrophie (EBMD),
die epitheliale rezidivierende Erosionsdystrophie (ERED) nach Francheschetti und die
Meesmannʼsche epitheliale Hornhautdystrophie (MECD) führen jenseits unterschiedlicher
Symptome und klinischer Zeichen – bedingt durch verschiedene Pathomechanismen – mehr
oder weniger häufig zu einer Erosio corneae. Diese treten bei der EBMD fakultativ
auf, wobei jedoch das Krankheitsbild der EBMD sehr versteckt sein kann. Die histologische
Ursache der Erosion sind häufig aberrante Basalmembranen, die zu einer umschriebenen
Verdünnung des Epithels führen können und klinisch als „Maps“ oder „Fingerprints“
imponieren. Bei der ERED sind rezidivierende Erosionen obligat, vor allem in den ersten
Lebensdekaden und auf Störungen der Hemidesmosomen durch das COL17A1-Gen zurückzuführen.
Fakultative, seltene, punktförmige Erosionen im Rahmen der MECD entstehen histologisch
durch Öffnen der Mikrozysten an der Hornhautepitheloberfläche. Die Therapie der rezidivierenden
Erosio bei allen spezifischen Dystrophien überschreitet selten die Therapietrias aus
Benetzungsmitteln, therapeutischen Kontaktlinsen und ggf. Abrasio und phototherapeutischer
Keratektomie.
Abstract
The corneal epithelium is the most important structure of the ocular optical system.
Recurrent corneal erosions can result from inflammation, trauma, degeneration and
dystrophies. Epithelial basement membrane dystrophy (EBMD), epithelial recurrent erosion
dystrophy (ERED) and Francheschetti and Meesmannʼs epithelial corneal dystrophy (MECD)
can all – besides other signs and symptoms – result in more or less frequent corneal
erosions. The pathomechanisms involved however are different. In EBMD, corneal erosions
are facultative and clinical signs are often subtle. Aberrant basement membrane structures
are associated with thinning of the epithelium and can be clinically identified as
maps or fingerprints. In ERED, recurrent corneal erosions are – predominantly in the
first decades of life – always present. A defect in the COL17A1 gene results in a
dysfunctional hemidesmosome. In MECD, punctate corneal erosions are less frequent
and result from intraepithelial microcysts which open spontaneously onto the ocular
surface. Usually lubricants, therapeutic contact lenses and sometimes epithelial debridement
and phototherapeutic keratectomy are the mainstay for treating corneal erosions in
these three dystrophies.
Schlüsselwörter
rezidivierende Erosio - epitheliale Basalmembrandystrophie - Cogan-Dystrophie - epitheliale
rezidivierende Erosionsdystrophie (Franceschetti) - Meesmann-Dystrophie - Pathogenese
Key words
recurrent corneal erosion - epithelial basement membrane brandystrophy - Coganʼs dystrophy
- epithelial recurrent erosion dystrophy (Franceschetti) - Meesmannʼs dystrophy -
pathogenesis
