Zusammenfassung
Zwei Patientinnen im Alter von 72 (Fall 1) und 77 Jahren (Fall 2) mit mehr als 4 bzw.
18 Monate anhaltender progredienter Muskelschwäche, die schließlich zu Dysphagie und
Beatmungspflicht führte, wurden zur neurologichen Untersuchung eingewiesen, um die
geplante Therapieeinstellung abzusichern. Im Fall 1 ergab sich eine klassische Dermatomyositis.
Die Konzentration der Kreatinkinase (950 U/l) war vorher nie bestimmt worden. Im Fall
2 wurde eine Polymyositis festgestellt. Daran war zuvor nicht gedacht worden, weil
gleichzeitig eine diabetische Polyneuropathie bestand und eine Muskelenzymerhöhung
fehlte. Durch Elektromyographie und Muskelbiopsie konnte die Diagnose in beiden Fällen
rasch gesichert werden. Eine immunsuppressive Therapie (Fall 1: initial 500 mg/d Methylprednisolon,
innerhalb von 6 Wochen auf 50 mg/d reduziert; Fall 2: zunächst 500 mg/d Methylprednisolon
für 1 Woche, dann 100 mg/d, zusätzlich 150 mg Azathioprin; Glucocorticoid-Erhaltungsdosis
20 mg/d) führte zur weitgehenden Wiederherstellung der Patientinnen. - Bei Hinfälligkeit,
besonders auch im höheren Lebensalter, sollten die Dermatomyositis und die Polymyositis
differentialdiagnostisch unbedingt in Betracht gezogen werden.
Abstract
Two women, aged 72 (case 1) and 77 (case 2) were referred for neurological diagnosis
because of progressive muscular weakness, for 4 and 18 months, respectively, which
had finally led to dysphagia and required mechanical ventilation. The cause of the
disease in case 1 was classical dermatomyositis. Creatinine kinase concentration,
never previously measured, was 950 U/l. In case 2 there was polymyositis, previously
not considered as she had a diabetic polyneuropathy and muscle enzyme concentration
was normal. In both cases the correct diagnosis was speedily confirmed by electromyography
and muscle biopsy. Immunosuppressive treatment was largely successful in reversing
the symptoms (case 1: initially 500 mg methylprednisolone daily, reduced to 50 mg
daily within 6 weeks; case 2: 500 mg methylprednisolone daily for 1 week, then 100 mg
daily plus 150 mg azathioprine with maintenance dosage of 20 mg glucocorticoid daily).
- These two cases demonstrate that, particularly in the elderly, dermatomyositis and
polymyositis should be considered in the differential diagnosis of progressive general
weakness.
