Summary
Primary sarcoma of the pulmonary artery is a rare tumor which must be considered in
differential diagnosis of pulmonary embolism. The data of the 93 cases published up
to now is evaluated synoptically after a report on a primary sarcoma of the pulmonary
artery. Modern diagnostic imaging methods (pulmonary DSA, perfusion scintigraphy,
echocardiography, computer tomography, nuclear magnetic resonance tomography) may
corroborate the suspicion of a sarcoma of the pulmonary artery. With a median survival
time of 1.5 months, the prognosis of patients with primary sarcomas of the pulmonary
artery must be regarded extremoly poor. After tumor excision, the median survival
time of the patients could be prolonged (statistically significant; p less than 0.01)
to ten months. The significance of adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy cannot
be appraised at present.
Zusammenfassung
Das primäre Sarkom der A. pulmonalis ist ein seltener Tumor, der differentialdiagnostisch
bei der Lungenembolie berücksichtigt werden muß. Nach einem Bericht über ein primäres
Sarkom der A. pulmonalis werden die Daten der bisher publizierten 93 Fälle zusammenfassend
ausgewertet. Moderne bildgebende diagnostische Verfahren (Pulmonalis-DSA, Perfusions-szintigraphie,
Echokardiographie, Computertomographie, Kernspintomographie) können den Verdacht auf
ein Pulmona-lis-Sarkom erhärten. Bei einer medianen Überlebenszeit von 1,5 Monaten
muß die Prognose der Patienten mit primären Sarkomen der A. pulmonalis als extrem
ungünstig beurteilt werden. Nach Tumorresektion konnte die mediane Überlebenszeit
der Patienten statistisch signifikant (p < 0,01) auf 10 Monate verlängert werden.
Die Bedeutung einer adjuvanten Chemo- und/oder Strahlentherapie kann zur Zeit noch
nicht beurteilt werden.
Key words
Primary sarcoma of the pulmonary artery
