An Ileostomy at the Aganglionic Ileum for Total Colon Aganglionosis

Abstract

For the initial management of total colon aganglionosis (TCA), an ileostomy is usually created at the distal end of the ganglionic bowel, which is associated with profuse diarrhea resulting in a water and electrolyte imbalance as well as malnutrition during the ileostomy period. An ileostomy at the aganglionic ileum several centimeters toward the anal side of the transition for TCA is thus expected to cause bowel retention without any bowel obstruction and to facilitate water reabsorption in the small bowel. We performed this procedure in 2 babies with TCA. The length of the aganglionic ileum was 50 cm and 10 cm, respectively. The ileostomies were made 5 cm distal to the transition at 1 month and 1 day after birth, respectively. Oral feedings were well tolerated, resulting in adequate weight gain and the stools were semisolid during the ileostomy periods. Definitive operations using the Duhamel procedure with a right colon patch graft without the creation of a new ileostomy were successfully performed at 7 and 3 months of age, respectively. The postoperative courses were satisfactory. An ileostomy at the aganglionic ileum appears to be the method of choice as initial management for patients with TCA.

Zusammenfassung

Die Behandlung einer totalen Kolonaganglionose beginnt mit einer Neostomie am distalen Ende des normal enervierten Darmes. Die Folge sind häufig Durchfälle, Wasser- und Elektrolytverluste und Dystrophie.
In der vorliegenden Arbeit werden zwei Neugeborene vorgestellt, bei denen das lleostoma einige Zentimeter analwärts in der Übergangszone der totalen Kolonaganglionose angelegt wurde. Die Länge des aganglionären lleums bei den beiden Kindern betrug 50 bzw. 10 cm. Die lleostomata wurden 5 cm analwärts im Übergangssegment angelegt, und zwar im Alter von 1 Tag bzw. 1 Monat. Obwohl die lleostomata nicht im Gesunden angelegt waren, gelang die orale Ernährung gut, die Gewichtszunahme war normal, und die Stühle erreichten eine semisolide Konsistenz. Im Alter von 3 und 7 Monaten wurde ein retrorektaler Durchzug nach Duhamel mit einem Kolonpatch durchgeführt, Der postoperative Verlauf war unauffällig. Die Autoren empfehlen bei ausgedehnten Kolon- und Dünndarmaganglionosen die Anlage des lleostomas im Übergangsbereich, um ein besseres Gedeihen der Kinder während der lleostomaphase zu erzielen.

Key words

Total colon aganglionosis - Ileostomy - Aganglionic ileum - Right colon patch graft

Schlüsselwörter

Totale Kolon- und Dünndarmaganglionose - lleostoma im Übergangssegment