Epitheloides Sarkom der Parotisregion

Zusammenfassung

Hintergrund: Das epitheloide Sarkom wurde 1970 von Enzinger als eigene Tumorentität beschrieben. Es handelt sich um einen seltenen Weichteiltumor, der vorwiegend bei jungen Erwachsenen im Bereich der distalen Extremität auftritt. Die Kopf-Hals-Region ist selten betroffen. Patient und Ergebnis: Wir berichten über die sehr seltene Manifestation eines epitheloiden Sarkoms im Bereich der rechten Glandula parotis bei einem 72jährigen Mann. In der internationalen Literatur wurden zuvor lediglich zwei weitere Fälle dieser Tumorentität mit entsprechender Lokalisation beschrieben. Der Patient ist zwei Jahre nach erfolgter totaler Parotidektomie, radikaler Neck dissection und anschließender Radiotherapie tumorfrei. Schlußfolgerung: Epitheloide Sarkome sind Raritäten im Kopf-Hals-Bereich. Die Behandlung besteht aus einer möglichst radikalen Tumorexstirpation mit regionärer Halslymphknotenausräumung und nachfolgender Strahlentherapie. Es ist eine lange postoperative Kontrolle notwendig, da Rezidive nach mehr als 15 Jahren auftreten können.

Summary

Background: Epitheloid sarcoma has been described in 1970 by Enzinger as a separate tumor entity. It is a rare soft-tissue tumor mostly found in the distal extremities in young adults. The head and neck region is only very infrequently affected. Patient and result: We report the rare case of a manifestation of an epitheloid sarcoma in the area of the right parotid gland in a 72-year-old patient. Only two more cases with a similar tumor entity and location have been described in the international literature. The patient underwent total parotidectomy, radical neck dissection, and postoperative radiotherapy two years ago and has been free of recurrence since then. Conclusions. Epitheloid sarcomas of the head and neck are very rare tumors. They are treated by radical local tumor removal, neck dissection, and postoperative radiotherapy. Prolonged postoperative follow-up is necessary since recurrences can occur after up to more than 15 years.

Schlüsselwörter

Epitheloides Sarkom - Weichteiltumor - Regio parotidea - Kombinierte Therapie

Key words

Epitheloid sarcoma - Soft-tissue tumor - Parotid region - Combined therapy