Kongenitale Herzfehler

Kernaussagen

Mit einer Inzidenz von etwa 8 auf 1 000 Neugeborene stehen Fehlbildungen des Herzens an erster Stelle aller angeborenen Organfehlbildungen. Bei etwa der Hälfte der Fälle sind die Herzvitien komplexer Art und erfordern eine operative Korrektur. In diesem Beitrag werden folgende Herzfehler im Einzelnen beschrieben: hypoplastisches Links-Herz-Syndrom (HLHS), Aortenstenose, Aortenisthmusstenose und Fehlbildungen des Aortenbogens, atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD, AV-Kanal), Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalstenose, Fallot-Tetralogie, Double Outlet right Ventricle (DORV), Transposition der großen Arterien (TGA), Truncus arteriosus communis. Den größten Anteil der Herzvitien teilen sich dabei Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt und Pulmonalklappenstenose.

Bereits zum Zeitpunkt des Ersttrimesterscreenings kann die fetale Herzanatomie im Detail dargestellt werden. Allerdings liegt der optimale Zeitpunkt für die sonografische Herzdiagnostik erst um die 21. SSW. Anhand von Vierkammerblick und Darstellung des ventrikulären Ausflusstraktes lässt sich eine Sensitivität für die Detektion kardialer Malfomationen von 55 % erreichen, was jedoch stark von den Erfahrungen des Untersuchers abhängig ist. Die Durchführung der fetalen Echokardiografie sollte einem festgelegten Ablauf mit Einstellung standardisierter Schnittebenen folgen; sie beginnt im transabdominalen Querschnitt und schließt neben dem Vierkammerblick auch den Fünfkammerblick sowie den Drei-Gefäß-Trachea-Thymus-Blick ein – ggf. bei Auffälligkeiten oder Risikokollektiven ergänzt durch weitere sonografische Schnittebenen. Werden kongenitale Herzfehler diagnostiziert, könnte eine invasive Diagnostik das Vorliegen einer zugrunde liegenden chromosomalen Anomalie mit weiteren assoziierten Anomalien abklären.

Bei fast allen Herzfehlern kann eine Spontangeburt am errechneten Entbindungstermin angestrebt werden. Die Prognose hängt stark ab von der Ausprägung des Herzfehlers und begleitenden kardialen und extrakardialen Anomalien, ist aber mit Ausnahme der Fallot-Tetralogie und des hypoplastischen Links-Herz-Syndroms in den meisten Fällen gut oder sehr gut.