Zur Klinik und Therapie der Narkolepsie

Zusammenfassung

Im Anschluß an die Mitteilung eines ungewöhnlich ausgeprägten Falles wird ein Überblick über Klinik und Therapie der Narkolepsie gegeben, der sich auf die an 31 Patienten innert 6 Jahren gesammelten Erfahrungen stützt. Auf Grund eingehender elektroenzephalographischer Untersuchungen muß ein engerer Zusammenhang des Leidens mit der Epilepsie abgelehnt werden. Charakteristische Symptome sind: 1. Ungewolltes Auftreten meist kurzdauernder Schlafzustände — oft in ganz unphysiologischen Situationen. 2. Affektiver oder spontaner Tonusverlust bei erhaltenem Bewußtsein. 3. Hypnagoge Tagträumereien. 4. Störungen des Nachtschlafes. 5. Kopfschmerzen. 6. Vegetative Störungen. 7. Endokrine Störungen wie Fettsucht und Erlöschen der Libido. Keines der Einzelsymptome ist jedoch obligatorisch. Am häufigsten ist die genuine Form. Erblichkeit wird in etwa 10% der Fälle beobachtet. Die bisherige Annahme, daß Männer sehr viel häufiger befallen werden, ist anzuzweifeln. Zur Pathogenese ist bekannt, daß die Störungen an bestimmte Zentren des Thalamus, Hypothalamus und Mittelhirns gebunden sind. Seltener kommt es durch entzündliche, traumatische, vaskuläre oder raumverdrängende Prozesse in diesen Bereichen zur symptomatischen Form des Leidens. Deshalb ist stets eine neurologische Abklärung zu fordern. Den früher häufigeren Fällen nach epidemischer Enzephalitis begegnen wir nicht mehr. Bemerkenswert sind lange Latenzzeiten bis 15 Jahre nach Impfenzephalitis und 23 Jahre nach Chorea minor. In der Behendlung sind Amphetamin und Ephedrin die Mittel der Wahl. Bei Ÿ aller Fälle waren Besserungen, selten aber voll befriedigende Resultate zu erzielen.

Summary

The author reports detailed observations of a case of narcolepsy. Based on experiences gained from 31 patients over a period of 6 years, its clinical and therapeutical aspects are discussed. The view of the disorder being akin to epilepsy is not accepted. The following symptoms are characteristic: 1) sudden, brief attacks, during day-time, of an irresistible desire for sleep; frequently in unusual situations. 2) spontaneous, cataplective loss of tone without loss of consciousness. 3) disturbed nocturnal sleep. 4) Frontal headaches. 5) hypnagogic day dreams and hallucinations. 6) vegetative disturbances. 7) endocrine dysfunction, e.g. obesity, loss of libido, enlargement of the sella turc, but any one symptom may be absent. Neurological disorders do not form part of the syndrome. It is noteworthy that the disorder was seen more frequently after the encephalitis epidemica that followed the first world war. It is probably associated with certain structures in the thalamic, and hypothalamic regions and the mid-brain. The differential diagnosis has to exclude a brain tumour or epilepsy. Whilst it is almost certainly a familial disease, regional influences, or a predilection for men, have not been demonstrated. There is also an “idiopathic” form of this disorder, i.e.; where it is not a sequel of cerebral or pituitary injuries. Attacks are frequently induced by emotional disturbances. Treatment with ephedrine and amphetamine gives the best results.

Resumen

Acerca de la clínica y tratamiento de la narcolepsia

Como conclusión de la comunicación de una observación propia se trata la clínica y el tratamiento de la narcolepsia. Se reune la experiencia de 31 pacientes de la Clínica observados durante seis años. El autor no admite el punto de vista de que se trate de un transtorno emparentado con la epilepsia. Síntomas característicos son: Súbita aparición de sueño de corta duración durante el día con frecuencia en situaciones no corrientes. 2 Pérdida del tono afectivo espontáneo sin perdida de conocimiento. 3 Transtornos del sueño durante la noche. 4 Dolores de cabeza frontales. 5 Sueños hipnagógicos durante el día y vivencias alucinatorias. 6 Transtornos vegetativos. 7 Transtornos endocrinos como obesidad, disminución de la libido, tamaño anormal de la silla turca. Pero ninguno de estos síntomas es obligatorio. No existen transtornos neurálgicos. Es de señalar la frecuencia de este cuadro clínico al final de la epidemia encefalitica después de la primera guerra mundial. Se supone que estos transtornos están ligados a determinadas estructuras del tálamo, hipotálamo y mesencéfalo. Desde el punto de vista diagnósticodiferencial deben ser excluidos un tumor cerebral y una epilepsia. No cabe duda de que la enfermedad es más frecuente en algunas familias. Por lo contrario no se comprueban diferencias sexuales ni regionales. Junto a la enfermedad sintomática de lesiones cerebrales o hipofisarias, existe la forma idiopática. Las emociones determinan con frecuencia un acceso. En el tratamiento, los mejores medicamentos son la efedrina y la anfetamina.