Pseudotumor des Darmbeins bei Hämophilie A

Zusammenfassung

Bei einem 40jährigen Patienten mit Hämophilie A bestand ein extrem großer Pseudotumor des rechten Darmbeins. Nach 18jähriger Beobachtungszeit kam es zur spontanen Perforation mit Blutung und Infektion, weswegen eine Exstirpation unter Substitution mit tierischem antihämophilem Globulin durchgeführt wurde. Der Patient kam am zweiten postoperativen Tag an einer Staphylokokkensepsis ad exitum. In Fällen von ossären Pseudotumoren bei Hämophilie wird die frühzeitige Radikaloperation unter Faktor-VIII-Substitution vorgeschlagen.

Summary

A 40-year old man with haemophilia A developed a very large tumour in the right ileum. After an observation of 18 years, spontaneous perforation occurred with bleeding and infection and required its removal, under cover of animal antihaemophilic globulin. The patient died on the second postoperative day of staphylococcal septicaemia. It is suggested that osseous pseudo-tumours occurring in association with haemophilia should be treated by early radical removal, while endogenous Factor VIII is administered.

Resumen

Pseudotumor del ilion en la hemofilia A

Un enfermo de 40 años de edad afecto de hemofilia A padecia un pseudotumor extremadamente grande del ilion derecho. Después de un tiempo de observación de, 18 años le sobrevino una perforación espontánea con hemorragia e infección, por lo que se le realizó una extirpación bajo substitución con globulina animal anti-hemofilica. El paciente falleció al segundo día del postoperatorio debido a una sepsis estafilocócica. En casos de pseudotumores óseos en la hemofilia se recomienda la operación radical precoz bajo substitución del factor VIII.