Dtsch Med Wochenschr 1965; 90(20): 901-905
DOI: 10.1055/s-0028-1111437
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Mißbildungen der Beine und der kaudalen Wirbelsäule bei Kindern diabetischer Mütter

Malformation of the legs and caudal vertebrae in children of diabetic mothersJ. Kučera, W. Lenz, W. Maier
  • Institut für Mutter und Kind, Prag (Direktor: Dozent Dr. M. Vojta), dem Institut für Humangenetik der Universität Hamburg (Direktor: Prof. Dr. W. Lenz) und der Chirurgischen und Orthopädischen Abteilung der Universitäts-Kinderklinik München (Vorstand: Prof. Dr. A. Oberniedermayr)
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Publication Date:
15 April 2009 (online)

Zusammenfassung

Die Beziehungen zwischen Diabetes mellitus der Mutter und Mißbildungen des Kindes sind weder statistisch noch pathogenetisch geklärt. Unter den Kindern diabetischer Mütter kommt ein spezielles Mißbildungssyndrom gehäuft vor. Charakteristisch ist vor allem eine Hypogenesie oder Agenesie der kaudalen Wirbelsäule und der Femora. Mißbildungen verschiedener innerer Organe sowie Polydaktylie und Syndaktylie der Zehen können hiermit kombiniert auftreten. Im Augenblick ist es weder möglich, die Grenzen dieses Syndroms zu definieren noch den pathogenetisch entscheidenden Faktor anzugeben. Zur Klärung ist eine weitere Sammlung detaillierter morphologischer Befunde bei solchen Kindern im Zusammenhang mit Daten über Dauer, Schwere und Komplikationen des Diabetes der Mutter, besonders in der Frühschwangerschaft, erforderlich.

Summary

The relationship between maternal diabetes mellitus and malformations in the offspring remain uncertain, both as to incidence and pathogenesis. One malformation syndrome is particularly frequent in children of diabetic mothers: it is characterized by hypogenesis or agenesis of the caudal vertebrae and of the femurs. Malformations of various internal organs, as well as polydactylism and syndactylism of the toes may also occur. It is not possible at present to define the limits of the syndrome or to list the factors which are decisive in its pathogenesis. Detailed morphological data in 31 such cases are given, especially in relation to duration, severity and complications of maternal diabetes during the early period of pregnancy. A plea for the collection of further such cases is made.

Resumen

Malformaciones de las piernas y de la columna vertebral caudal en niños de madre diabética

Las relaciones entre madres con diabetes mellitus y las malformaciones de los hijos no están aclaradas estadística ni patogenéticamente. En los hijos de madres diabéticas se presenta con frecuencia un síndrome de malformación especial. Ante todo es característica una hipogénesis o agénesis de la columna vertebral caudal y del fémur. Malformaciones de diversos órganos internos así como polidactilia y sindactilia de los dedos del pie pueden presentarse combinados. Por el momento, no es posible definir los límites de estos síndromes ni dar el definitivo factor patogenético. Para su aclaración es necesaria la recopilación de minuciosos hallazgos morfológicos en estos niños, compaginada con datos sobre la duración, gravedad y complicaciones de la diabetes de la madre, principalmente al comienzo del embarazo.

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