Zur Problematik der akuten Erythroblastose des Erwachsenen (Morbus Di Guglielmo)

Zusammenfassung

Bei einem 77jährigen Patienten ergab sich aus klinischer Untersuchung und Laboratoriumswerten das Bild einer akuten Erythroblastose. Es fanden sich eine schwere normochrome Anämie mit unreifen Vorstufen im peripheren Blut bei hohem Vitamin-B₁₂-Spiegel im Serum, im Knochenmark besonders PAS-positive Erythroblasten. Das plötzlich mit thrombopenischen Blutungen einsetzende Krankheitsbild führte innerhalb weniger Wochen zum Tode des Patienten. Es gibt bisher keine verläßlichen Angaben über Ätiologie und Pathogenese der Krankheit. Obwohl es Beobachtungen über einige auslösende Agentien in der Literatur gibt, ist es fraglich, ob man im vorliegenden Fall den Morphin-, Alkohol-, Analgetika- oder Schlafmittelabusus mit der Erythroblastose in Zusammenhang bringen darf. Differentialdiagnostisch konnten die zahlreichen Erkrankungen mit kernhaltigen roten Vorstufen im peripheren Blut ausgeschlossen werden.

Summary

Acute erythroblastosis was diagnosed from clinical and laboratory data in a 77-year-old patient. There was severe normochronic anaemia with immature precursors in the peripheral blood in the presence of a high vitamin B₁₂ level in serum and with a highly positive PAS reaction of erythroblasts in bone marrow. The disease began with sudden thrombocytopenic haemorrhages and ended in death within a few weeks. There is no reliable information on the aetiology and pathogenesis of the disease. Although there are reports of certain precipitating agents it is doubtful whether in this case an excess intake of morphine, alcohol, analgesics or sleeping drugs can be related to the erythroblastosis. Diseases associated with nucleated RBC precursors in peripheral blood were excluded in this case.

Resumen

Acerca de la problemática de la eritroblastosis aguda del adulto (morbo de Di Guglielmo)

La exploración clínica y los valores de laboratorio en un enfermo de 77 años mostraron el cuadro de una eritroblastosis. Se encontraron una grave anemia normocroma con una primera fase inmadura en la sangre periférica junto a un índice sérico elevado de vitamina B₁₂ y, sobre todo, eritroblastos positivos al PAS en la médula ósea. El cuadro clínico que se instauró súbitamente con hemorragias trombopénicas llevó al paciente a la muerte en el término de pocas semanas. Hasta ahora no hay indicios seguros sobre la etiología y patogénesis de la enfermedad. Aunque en la literatura existen observaciones sobre algunos agentes desencadenantes, es dudoso que en el presente caso se pueda relacionar el abuso de hipnóticos, de analgésicos, de alcohol o de morfina con la eritroblastosis. En el diagnóstico diferencial se pueden excluir las numerosas afecciones con primeras fases rojas nucleadas en sangre periférica.