Limbokeratoplastik bei gelatinöser Hornhautdystrophie - Lang, Stefan J.; Böhringer, Daniel; Reinhard, Thomas (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2019)
Hintergrund Die gelatinöse Hornhautdystrophie ist in Europa und Nordamerika eine sehr seltene Erkrankung. Meist kommt es vor dem 20. Lebensjahr zu Augenschmerzen, Fotophobie und Visusverlust. Aufgrund häufiger Rezidive nach konventioneller Keratoplastik wurde die Transplantation von Limbusstammzellen vorgeschlagen. Wir zeigen unsere Ergebnisse der Limbokeratoplastik, einer kombinierten Hornhaut- und Limbusstammzelltransplantation, bei dieser Indikation.Methoden Wir präsentieren eine konsekutive Serie von 7 Augen mit gelatinöser Hornhautdystrophie, die wir mit einer Limbokeratoplastik versorgt haben. Vier Augen von 3 Patienten waren im Vorfeld teils mehrfach mit einer konventionellen Hornhauttransplantation versorgt worden. Wir beurteilten den Verlauf im Hinblick auf Rezidive der Hornhautdystrophie, Abstoßungsreaktionen, Transplantatüberleben und das Auftreten eines Sekundärglaukoms mit der Kaplan-Meier-Methode.Ergebnisse Das mediane Alter bei Operation lag bei 35 Jahren. Postoperativ erfolgte bei allen Patienten eine Behandlung mit topischen Steroiden sowie systemisch mit Mycophenolat-Mofetil. Das mediane Transplantatüberleben nach Limbokeratoplastik lag bei 6 Jahren. Die mediane Zeit bis zum Auftreten eines Rezidivs lag bei 3 Jahren. Die erste endotheliale Abstoßungsreaktion trat im Median nach 2,5 Jahren auf.Diskussion Die Limbokeratoplastik bietet die Möglichkeit, den Visus der Patienten über eine lange Zeitspanne wiederherzustellen. Die gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie bleibt aber dennoch eine therapeutische Herausforderung. Durch simultane Transplantation von Limbusstammzellen und einer klaren Hornhaut mittels Limbokeratoplastik sind Rezidive nicht dauerhaft zu verhindern. Dies hängt auch mit dem Absetzen einer ausreichenden lokalen und systemischen Immunmodulation zusammen.
Keywords: Kornea; Dystrophie; Keratoplastik; Limbus