NMO-Spektrum-Erkrankungen - Pfeuffer, Steffen; Strippel, Christine; Wiendl, Heinz (Aktuelle Neurologie, 2017)
Neuromyelitis optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) stellen eine seltene Subgruppe chronisch-entzündlicher ZNS-Erkrankungen dar. Trotz heterogener Verläufe im Hinblick auf die Krankheitsaktivität ist die Behinderungsakkumulation häufig aufgrund der Schwere einzelner Schubereignisse sehr stark ausgeprägt. Nach Revision der Diagnosekriterien 2015 wurde der Begriff der NMO verlassen und stattdessen der Begriff NMOSD für alle Entitäten vorgeschlagen. Klinisch leiden die Patienten am häufigsten unter Optikusneuritiden und transversen Myelitiden, jedoch sind Manifestationen an verschiedenen Lokalisationen des zentralen Nervensystems möglich (z. B. auch in Hirnstamm oder Hypothalamus). Neben Formen mit und ohne Nachweis von Aquaporin 4-Antikörpern wird seit einiger Zeit auch diskutiert, ob Erkrankungen mit Vorkommen von Antikörpern gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) dem Spektrum der NMOSD zuzurechnen sind oder eine eigene Entität darstellen. Aufgrund der hohen Krankheitsaktivität dieser Erkrankungen ist eine konsequente Therapie indiziert. In Ermangelung zugelassener Therapien werden hierzu konventielle Immunsuppressiva oder monoklonale Antikörper mit antiinflammatorischen Effekten eingesetzt. Seit einiger Zeit sind 4 Substanzen in der fortgeschrittenen klinischen Erprobung.
Keywords: NMOSD; Aquaporin-4; Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein; Neuromyelitis optica-Spektrum-Erkrankung; Neuroimmunologie