Adulter Morbus Still – Neues zur Diagnostik und Therapie - Kedor, Claudia; Feist, Eugen (Aktuelle Rheumatologie, 2017)
Der adulte Morbus Still (Englisch: adult-onset Still’s disease – AOSD) ist eine seltene auto-inflammatorische Erkrankung bisher unbekannter Ätiologie und Pathogenese. Dabei kann von einem Krankheitskontinuum der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA) ausgegangen werden. Die Diagnose wird nach Ausschluss infektiöser, hämatologischer und autoimmuner Erkrankungen gestellt. Hier müssen insbesondere Sepsis, Endokarditis, Neoplasien und Kollagenosen ausgeschlossen werden. Zu den Hauptsymptomen des AOSD zählen u. a. Fieber, Gelenkbeteiligung, Halsschmerzen sowie lachsfarbenes Exanthem. Aufgrund des Fiebers gehört das AOSD zu den Differenzialdiagnosen bei Patienten mit Fieber unklarer Genese und wird in bis zu 3–20% der Fälle diagnostiziert. Zur Klassifikation liegen unterschiedliche Kriterien vor, wobei am häufigsten die nach Yamaguchi (1992) oder Faultrel (2002) eingesetzt werden. Neue Erkenntnisse zur Pathogenese deuten auf eine wichtige Rolle der IL-1 und IL-6 Signalwege hin. Die diagnostische Wertigkeit von neuen Biomarkern wie S100 Proteine und IL-18 muß beim AOSD noch evaluiert werden. Die aktuellen Therapieempfehlungen basieren überwiegend auf Erfahrungswerten, wobei initial NSAR und Glukokortikoide eingesetzt werden. Zu konventionellen und biologischen Basismedikamenten sind bisher keine kontrollierten Studien bei AOSD publiziert. Aus der klinischen Erfahrung und Behandlungsergebnissen des sJIA können verschiedene Therapieansätze für den AOSD extrapoliert werden, dabei zeigen insbesondere eine IL-1 oder IL-6 Blockade gute Effekte. Auf Grundlage des Krankheitskontinuums und neuer molekularbiologischer Daten wurde aktuell eine Erweiterung der Zulassung für den IL-1 Inhibitor Canakinumab von der sJIA auf das AOSD durch die EMA ausgesprochen.
Keywords: Adulter Morbus Still; Fieber unklarer Genesé; Arthritis; auto-inflammatorische Erkrankungen