Morbus Behçet: Eine interdisziplinäre Herausforderung aus ophthalmologischer Sicht - Pleyer, Uwe; Kötter, Ina; Stübiger, Nicole (Aktuelle Rheumatologie, 2017)
Der Morbus (M.) Behçet (auch Behçet Erkrankung oder Adamantiades-Behçet-Syndrom) ist ein systemisches entzündliches Krankheitsbild unbekannter Ursache. In der aktuellen Chapel-Hill-Nomenklatur für die Vaskulitiden wird der M. Behçet als Vaskulitis variabler Gefäße klassifiziert, da Arterien und Venen aller Kaliber in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sind. Sowohl das angeborene als auch das adaptive Immunsystem sind bei der Pathogenese der Erkrankung beteiligt. Es liegen überwiegend Merkmale einer autoinflammatorischen Erkrankung vor, weswegen aktuell diskutiert wird, dass es sich bei der Erkrankung um ein Mischbild zwischen Autoimmunität und Autoinflammation handelt. Die Krankheit ist durch Exazerbationen und schubartigen Verlauf unterschiedlicher Symptome und Organmanifestationen gekennzeichnet. Sie kann durch geringe Haut- und Schleimhautläsionen in Erscheinung treten oder zu schwerwiegenden Augenbeteiligungen mit Erblindungsfolge führen. Zusätzliche Beteiligungen des Magen-Darm-Traktes, des Nervensystems und der großen Gefäße sind manchmal lebensbedrohlich. Die Behandlung des M. Behçet umfasst ein breites Spektrum von immunmodulatorischen Wirkstoffen mit zunehmender Bedeutung von Biologika. So konnte die IFN-α-Therapie für die intraokulare Entzündung eine signifikante Wirksamkeit belegen. Monoklonale Antikörper gegen Tumornekrosefaktor (TNF)-α und Interleukin-1 wurden in klinischen Studien erfolgreich geprüft und erstere inzwischen in einigen Ländern zugelassen. In dieser Übersichtsdarstellung stellen wir den aktuellen Stand des Wissens zusammen und betonen insbesondere die Rolle des Augenarztes bei der Diagnostik und Behandlung des M. Behçet.
Keywords: Autoinflammation; Morbus Behçet; Biologika; Therapie; Uveitis