Akutes Nierenversagen bei Urachuszyste? - Klaassen, I.; Wolf, M.; Kemper, M. J.; Riechardt, S.; Boettcher, M.; Herrmann, J.; Singer, D. (Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, 2017)
Eine 34-jährige 5. Para wurde unserem Zentrum in SSW 36 bei schwerer fetaler Fehlbildung mit Anhydramnion zugewiesen. Die kardiopulmonale Adaptation nach Sectio in SSW 36+1 bei Placentainsuffizienz gestaltete sich weitgehend komplikationslos, jedoch präsentierte das Neugeborene neben äußeren Stigmata einer Trisomie 21 ein akutes Nierenversagen mit Anurie. Postnatal waren jedoch beide Nieren sonografisch ohne Hinweise auf Anlagestörung nachweisbar, sie zeigten sich aber etwas vergrößert und perfusionsgestört. Zudem konnte eine intraabdominell gelegene, kokardenförmige Struktur dargestellt, aber keinem Organsystem zugeordnet werden. Auch weiterführende diagnostische Maßnahmen wie Miktionscysturethrophie und Kolonkontrastdarstellung waren nicht wegweisend. Eine explorative Laparatomie erbrachte die Diagnose einer Urachuszyste mit mechanischer Verlegung der Ureteren und konsekutivem Nierenversagen. Nach erfolgter operativer Entfernung der Zyste mit Rekonstruktion des Blasendaches wurde in der Miktionscysturethrografie als Überraschungsbefund das Vorliegen einer posterioren Urethralkappe diagnostiziert. Diese wurde im Alter von 6 Monaten komplikationslos entfernt. Auch retrospektiv läßt sich in diesem Fall nicht eindeutig klären, welche der vorliegenden Fehlbildungen vorrangig für das akute Nierenversagen verantwortlich gemacht werden kann. Möglicherweise war in diesem Fall die raumfordende Wirkung der Urachuszyste führend ursächlich, zumal die bei Urethralklappe typischerweise assoziierte Megazystis nicht darstellbar war. Alternativ könnten die klassischen Befunde einer Urethralklappe durch die proximale zusätzliche Stenose auch lediglich maskiert gewesen sein.