Lymphome des peri- und intraokularen Gewebes – klinisch-pathologische Korrelationen - Schmack, I.; Grossniklaus, H. E.; Hartmann, S. (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2016)
Lymphome der okulären Adnexe und des intraokularen Gewebes stellen ein weites Spektrum neoplastischer lymphoproliferativer Erkrankungen dar. In der überwiegenden Zahl handelt es sich um extranodale Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die sich entsprechend der Klassifikationskriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anhand morphologischer, immunophänotypischer und molekulargenetischer Eigenschaften in Lymphome der B- (etwa 80 % aller NHL) und T-Zell-Reihe (etwa 20 % aller NHL) unterteilen lassen. Zu den häufigsten am Auge vorkommenden B-Zell-NHL zählen das extranodale Marginalzonenlymphom (EMZL) des mukosaassoziierten lymphoiden Gewebes (MALT-Typ), das follikuläre Lymphom (FL), das diffus-großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) sowie das Mantelzelllymphom (MCL). Die klinisch oftmals individuellen, sehr unterschiedlichen Symptome und Befunde ergeben sich i. d. R. aus der Lokalisation, Größe und Ausdehnung der Erkrankung. Niedrigmaligne NHL können aufgrund ihres vorwiegend indolenten Charakters und langsamen Wachstums nicht selten über Jahre hinweg unerkannt bleiben. Demgegenüber zeichnen sich hochmaligne NHL wie das DLBCL oder MCL durch ein aggressives Wachstumsverhalten und eine, trotz frühzeitiger Diagnosestellung, vielfach schlechte Prognose aus. Trotz zahlreicher Fortschritte auf dem Gebiet der Diagnostik bleibt die Histopathologie, unterstützt durch die Immunhistochemie und Molekulargenetik, weiterhin der Goldstandard bei der diagnostischen Einteilung der einzelnen Lymphomformen. Insbesondere für die sich in der Weiterbildung befindlichen Augenärzte erscheint die frühzeitige Vermittlung der der Entstehung und Entwicklung orbitaler und okulärer Lymphome zugrunde liegenden pathophysiologischen sowie klinisch-pathologischen Zusammenhänge wichtig. Hieraus ergeben sich relevante Hinweise nicht nur im Hinblick auf eine optimierte und zeitnahe Diagnosestellung, sondern auch auf die Behandlung, den Therapieerfolg und die weitere Prognose, die in sich stark vom jeweiligen Lymphomsubtyp abhängig sind.
Keywords: Lymphom; okuläre Adnexe; intraokuläres Lymphom; extranoduläres Lymphom; Non-Hodgkin-Lymphom; B-Zell-Lymphom