IgA-Nephropathie – Pathogenese, Diagnose, Therapie und mehr - Busch, Martin (Dialyse aktuell, 2016)
Die IgA-Nephropathie ist eine der häufigsten primären Glomerulonephritisformen weltweit. Sie ist damit eine führende Ursache von chronischer Niereninsuffizienz und Dialysepflichtigkeit. Männer sind 2–3-mal häufiger als Frauen betroffen. Neue Erkenntnisse der Pathogenese unterstützen die Hypothese einer Autoimmunerkrankung, deren Genese polygenetisch ist. Die Pathogenese unterliegt einem „Multihit“-Modell, in dem die vermehrte Bildung von galaktosedefizientem IgA1 eine Schlüsselrolle spielt. Eine dagegen gerichtete Immunreaktion führt zur Bildung von Immunkomplexen, die glomerulär abgelagert werden und somit renale Schädigungsmechanismen auslösen. Die Erstsymptome umfassen zumeist eine asymptomatische Proteinurie, Mikrohämaturie und erhöhte Blutdruckwerte. Eine sichere Diagnosestellung ist auch weiterhin nur mittels einer Nierenbiopsie möglich. Die Höhe des Blutdruckes, der glomerulären Filtrationsrate sowie der Proteinurie sind wichtige klinische Prognosefaktoren. Die Oxford-Klassifikation ermöglicht prognostische Beurteilungen des Nierenbiopsiebefundes jedoch bislang nur eingeschränkte differenzialtherapeutische Überlegungen. Obwohl die Evidenzlage zu etablierten Therapieformen begrenzt ist, existieren Leitlinienempfehlungen. Eine Therapie mit Blockade des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems gilt als Basis. Ausgehend von verschiedenen Verlaufsformen der Erkrankung kommen immunmodulierende Therapien zum Einsatz. Bessere Einblicke in die Pathogenese konnten bereits zur Entwicklung neuer hoffnungsvoller Therapiestrategien führen.
Keywords: IgA nephropathy; pathogenesis; proteinuria; prognosis; treatment