Systemische Sklerose - Schinke, Susanne; Riemekasten, Gabriela (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2016)
Die systemische Sklerose stellt aufgrund ihrer zahlreichen Organmanifestation und ihrem Einfluss auf die Lebensqualität und Morbidität eine große Herausforderung dar. Lungenfibrose, pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) und kardiale Manifestationen bestimmen die krankheitsbezogene Mortalität. Die Patienten weisen zudem eine Vielzahl von Komorbiditäten wie Mangelernährung, Depression, Osteoporose und ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen auf, welche erkannt und therapiert werden sollten. Das frühzeitige Erfassen und die Quantifizierung von Schäden sind neben der frühen und intensiven Therapie ein Schlüssel für den Therapieerfolg. Die Entdeckung von pathogenetisch bedeutsamen Autoantikörpern und die Kenntnis, dass intensive immunsuppressive und vasoaktive Therapien erfolgreich sind, sind wesentliche Fortschritte. Derzeit werden verschiedene Forschungsansätze überprüft. Therapien mit Biologika erscheinen erfolgversprechend und könnten künftig zur Zulassung führen.
Keywords: Systemische Sklerose; Lungenfibrose; Angiotensin-Rezeptor-Autoantikörper; Endothelin-Rezeptor-Autoantikörper; Biologika; vasoaktive Therapie; Sklerodermie