Diagnostik und Therapie der Myositis - Unger, L. (Aktuelle Rheumatologie, 2016)
In den letzten Jahren gelingt es durch den Nachweis differenzierender Antikörper, subtilere bildgebende und histopathologische Diagnostik immer besser, die idiopathischen inflammatorischen Myopathien (IIM) einzuordnen. Neben der Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM) sowie Einschlusskörperchenmyositis (IBM) grenzt sich das Anti-Synthetase-Syndrom ab. Nach auslösenden Ursachen wie myotoxischen Substanzen sollte besonders bei der nekrotisierenden Myositis gesucht werden. Ein Malignom-Ausschluss muss bei deutlich erhöhtem Risiko immer, insbesondere bei Nachweis von anti-TIF-1 gamma- und anti-NXP-2-Antikörpern erfolgen, dabei kann die Myositis dem Tumorleiden vorausgehen, sodass auch ein follow-up diesbezüglich erforderlich ist. Therapiestandard bleiben weiter die Glukokortikoide und Immunglobuline. Rituximab (RTX) stellt einen Meilenstein in der Therapie der schweren IIM dar. Auch wenn die RIM-Studie ihren primären Endpunkt verfehlt hat, zeigt sie wie, die inzwischen vorliegenden zahlreichen Fallberichte und Fallserien mit großen Patientenzahlen, das klare Ansprechen der meisten Patienten. Dabei benötigen viele Patienten nur einen Kurs (RTX), eine Reihe von Patienten erhält Kurse in großen Abständen bei sehr guter Verträglichkeit. In der Zukunft wird es noch besser gelingen, Subgruppen zu definieren und Responder und Nonresponder im Voraus zu erkennen. Auch für die IBM zeichnen sich nach Nachweis des ersten Antikörpers und den ersten Daten zu Bimagrumab erfolgversprechende neue Therapieoptionen ab. Eine Herausforderung bleibt das Management von Infektionen, der Dysphagie, der schweren Organbeteiligung sowie der Multimorbidität bei immer älter werdenden Patienten.
Keywords: idiopathische inflammatorische Myopathie; Dermatomyositis; Polymyositis; Einschlusskörperchenmyositis; Therapiestandards