Simultaner Einsatz verschiedener nuklearmedizinischer Verfahren bei Klippel-Trenaunay-Syndrom – vs. Proteus-Syndrom - Rink, Th.; Baum, R. P.; Menzel, Ingrid; Niemczyk, Martina; Fuchs, Sigrun; Heller, K.; Kaufmann, R.; Hör, G. (Nuklearmedizin - NuclearMedicine, 1997)
Bei einem dreijährigen Jungen fiel bereits bei der Geburt ein dyspropor-tionierter Überwuchs des linken Fußes sowie ein großer Naevus flam-meus mit nodulären Veränderungen im Bereich der linken Hüfte auf, so daß der Verdacht auf ein Klippel-Trenaunay-Syndrom geäußert wurde. Im Laufe der weiteren Entwicklung kam es zu einer kontinuierlichen Progredienz dieser Befunde, mit deutlicher Weichteilschwellung sowie pa-pillomatösen und verruziformen Vegetationen des Naevus. Darüber hinaus entwickelte sich auch unterhalb der rechten Schulter eine großflächige, flache Raumforderung sowie eine Makrodaktylie der I. und II. Zehe links. Trotz zahlreicher zwischenzeitlich durchgeführter diagnostischer Maßnahmen konnte die Verdachtsdiagnose bis zu diesem Zeitpunkt nicht bestätigt werden. Anläßlich einer ausgeprägten lokalen Infektion im Hüftbereich, die die Frage nach einer operativen Sanierung aufwarf, wurden – um eine längere Ruhigstellung des Jungen zu vermeiden – am gleichen Tag eine Lymphabflußszintigraphie, eine Radio-nuklidphlebographie und -ventrikulographie sowie eine Blutpool- und Skelettszintigraphie durchgeführt. Die Ergebnisse ließen ein Lymphangiom vermuten, das nach operativer Entfernung des Befundes histologisch bestätigt werden konnte. Unter Berücksichtigung aller Untersuchungsergebnisse dürfte es sich bei dem zugrundeliegenden Krankheitsbild nicht um ein Klippel-Trenaunay-Syndrom, sondern um das seltene Proteus-Syndrom handeln.
Keywords: Klippel-Trenaunay-Syndrom; Proteus-Syndrom; Lymphangiom; Szintigraphie