Therapieschwierige Epilepsien am Beispiel der Rasmussen-Enzephalitis - Wegmann, F.; Merkenschlager, A.; Sorge, I.; Bertsche, A.; Bernhard, M. K. (Kinder- und Jugendmedizin, 2012)
Einleitung: Bis zu einem Drittel der Epilepsiepatienten leidet unter einer therapieschwierigen Epilepsie. Dies bedeutet eine erhebliche Belastung im Alltag, zudem können neurologische Defizite resultieren. Wieso die Patienten nicht auf die vorhandenen Therapieoptionen ansprechen, ist noch weitestgehend unklar. Die Rasmussen-Enzephalitis (RE) ist ein Beispiel für eine therapieschwierige Epilepsie.Fallbericht: Nach unauffälliger motorischer und sprachlicher Entwicklung traten im Alter von 6 Jahren bei dem Mädchen das erste Mal fokale und komplex-fokale Krampfanfälle auf. Auch unter antikonvulsiver Polytherapie konnte eine Anfallsfreiheit nicht erreicht werden. Zudem entwickelte sich eine über viele Jahre progrediente Hemiatrophia cerebri, und es zeigten sich einseitig betonte epilepsietypische EEG-Muster mit Verlangsamungen und sharp-slow-wave-Komplexen. In Zusammenschau dieser Befunde konnte die Diagnose einer Rasmussen-Enzephalitis gestellt werden. Repetitive Stoßtherapien mit Methylprednisolon und Immunglobulinen brachten kurzfristig eine Linderung der Krampfsituation, die neurologischen Defizite und die daraus resultierende enorme psychische Belastung waren jedoch progredient.Diskussion: Am ehesten wird von einer autoimmunen Reaktion als Ursache der Rasmussen Enzephalitis ausgegangen. Ein optimales medikamentöses Therapieschema dieser Epilepsie gibt es bis heute nicht. Eine frühzeitige Diagnosestellung und sofortiger Therapiebeginn lassen die Krankheit jedoch meist langsamer und weniger schwerwiegend voranschreiten. Einzig die Hemisphärektomie bringt in bis zu 85 % der Fälle eine Anfallsfreiheit. Die damit einhergehende spastische Hemiparese, Hemianopsie sowie Sprachstörungen lassen die Entscheidung zur Operation jedoch schwer fallen. Gemeinsam mit dem Patienten und seiner Familie muss eine sorgfältige Risiko-NutzenAbwägung erfolgen.
Keywords: Rasmussen-Enzephalitis; therapieschwierige Epilepsie; Epilepsia partialis continua; Immuntherapie; Hemisphärektomie