Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen und chronisch progressive pulmonale Hypertonie im ersten Lebensjahr - Giagnorio, R.; Deindl, P.; Brinkmann, E.; Ehrenberg, K.; Jonigk, D.; Hansmann, G. (Kinder- und Jugendmedizin, 2015)
Die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) ist eine seltene, heterogene Erkrankung mit hoher Mortalität. Die PPHN ist gekennzeichnet durch einen hohen pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR, Rp) und einen erhöhten pulmonalarteriellen Druck (PAP) sowie extra- und intrapulmonale Rechts-Links-Shunts. Entstehen kann sie auf dem Boden von Lungenentwicklungsstörungen, intrauterinen Ereignissen oder bei der Anpassung an das extrauterine Leben. Die PPHN tritt häufig in Assoziation mit einer primären oder sekundären Lungen -erkrankung auf, die entweder das Broncho-Alveolar system, die Lungengefäße oder die pulmonalen Lymphgefäße betrifft. Betroffen sind meist reife oder fast reife Neugeborene (NG) innerhalb der ersten 30 Lebenstage. Auslöser können Erkrankungen sein, die zu einem respiratorischen Versagen mit alveolärer Hypoxie führen (Mekonium -aspirationssyndrom (MAS), angeborene Pneumonie, Sepsis, Geburtsasphyxie, Atemnotsyndrom (RDS), Lungenhypoplasie, Zwerchfellhernie (CDH), alveoläre kapilläre Dysplasie (ACD), pulmonale Lymphangiektasie). Ferner kommen als Ursachen Noxen wie die Einnahme von Medikamenten und Drogen während der Schwangerschaft infrage. Die PPHN kann ebenfalls idiopathisch auftreten. Postnatal kommt es durch die zunehmende Belüftung der Lunge zu einem physiologischen Abfall des Widerstandes in den Lungenarteriolen. Bleibt diese extrauterine Adaptation aus oder besteht eine vorbestehende anatomische oder funktionelle Beeinträchtigung der pulmonalen Arteriolen, kann sich eine PPHN entwickeln. Über den Ductus arteriosus, das Foramen ovale und intrapulmonale Kurzschlüsse wird nicht oxygeniertes Blut im Sinne eines Recht-Links-Shunts an den ventilierten Arealen der Lunge vorbeigeleitet. Klinisch resultiert eine Zyanose. Der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand führt des Weiteren zu einer Nachlasterhöhung und einer Druckbelastung des rechten Ventrikels (RV), die über Tage bis Wochen in ein Rechtsherz versagen münden kann.Eine Sonderform der pulmonalen Hypertonie im ersten Lebensjahr stellt die chronisch progressive pulmonale Hypertonie (PH) dar, die sich im Laufe der ersten Lebenswochen bis -monate entwickeln kann. Im Vergleich zur neonatalen PPHN liegen hier wahrscheinlich andere Ursa-chen und Pathomechanismen zugrunde. Eine PPHN ist per se akut, kann aber auch in eine chronisch progressive PH übergehen.
Keywords: PPHN; chronische progressive pulmonale Hypertonie; Neugeborene; Säuglinge