Moyamoya-Erkrankung – eine seltene Gefäßerkrankung mit neurologischen Ausfällen bei Manifestation - Landgraf, M.; Bernhard, M. K.; Syrbe, S.; Sorge, I.; Hirsch, W.; Schmiedek, P.; Merkenschlager, A. (Kinder- und Jugendmedizin, 2012)
Die Moyamoya-Erkrankung (moyamoya: auf Japanisch ein Hauch von Rauch) ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, die hauptsächlich die hirnversorgenden Gefäße betrifft und vor allem in Asien auftritt. Dabei führt ein fibrotischer Umbau der Intima der Gefäßwand zu Stenosen der Gefäße und zur Bildung von, ebenfalls von Gefäßwandveränderungen betroffenen, rupturgefährdeten Kollateralen. Daraus resultieren rezidivierende intrazerebrale Ischämien und intrazerebrale Blutungen aus den Kollateralgefäßen. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung teils mit morgendli-chen Kopfschmerzepisoden und Übelkeit, teils mit neurokognitiven Auffälligkeiten und im weiteren Verlauf mit zerebralen Krampfanfällen oder sensiblen und motorischen Ausfällen. Die Behandlung der Erkrankung besteht aus einer lebenslangen Thrombozytenaggregationshemmung zur Vorbeugung weiterer Ischämien. Eine definitive Therapie der Moyamoya-Erkrankung gelingt nur durch neurochirurgische Inter-ventionen mit Bypass-Konstruktionen zwischen extra- und intrakraniellen Gefäßen.Im Folgenden wird der Fall eines acht Jahre alten Jungens mit der Manifestation einer Moyamoya-Erkrankung vorgestellt.
Keywords: Moyamoya-Erkrankung; Schlaganfall; intrazerebrale Ischämie; extra-intrakranielle Gefäßanastomose