Die hereditär motorisch-sensorischen Neuropathien - Neundörfer, B.; Rautenstrauß, B.W. (Nervenheilkunde, 2006)
Die hereditär motorisch-sensorischen Neuropathien (HMSN) werden im angelsächsischen Sprachraum nach den Erstbeschreibern auch als Charcot-Marie-Tooth-Disease (CMT) bezeichnet. Man unterscheidet grundsätzlich zwei Haupttypen, je nach dem, ob primär eine Demyelinisation oder eine Axondegeneration stattfindet. Als Trennungslinie gilt der Wert der NLG des N. medianus mit 38 m/s. NLG < 38 m/s entspricht dem Typ I, Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) > 38 m/s dem Typ II. Als weitere Sondertypen werden das Déjerine-Sottas-Syndrom oder Typ III mit extremer Leitverzögerung und stark verdickten Nervensträngen abgegrenzt, die Intermediärtypen, die distalen hereditären motorischen Neuropathien, die tomakulöse Neuropathie und die hereditäre neuralgische Schulteramyotrophie.
Keywords: Hereditär motorisch-sensorische Neuropathien; Déjerine-Sottas-Syndrom; tomakulöse Neuropathie