Ausgeprägte Blutungsneigungen - Meili, E. O. (Hämostaseologie, 2004)
In dieser Übersicht werden die pathophysiologischen und molekulargenetischen Zusammenhänge erwähnt, die zu schweren Blutungsneigungen durch Gerinnungsfaktormängel bzw. -inhibitoren führen. Diagnostische Besonderheiten, Verlauf und Behandlung einzelner Störungen werden besprochen. Die Übersicht über die Hämophilie A und B umfasst die Konduktorinnenproblematik, Substitutionsbehandlung, ergänzende blutstillende Therapien mit Antifibrinolytika und DDAVP, die spezifische Behandlung der typischen Blutungen, Probleme der Hemmkörperbildung und zukünftige Behandlungsmöglichkeiten. Die autosomal vererbten, homozygoten Blutungsneigungen von-Willebrand-Syndrom (VWS) Typ 3, Afibrinogenämie, Faktor(F)-XIII-, FVII- und FXI-Mangel haben je ihre Spezifitäten, welche für die Behandlung bestimmend sind. Bei den erworbenen Blutungsneigungen durch Inhibitoren wird auf die Mechanismen der Inhibition, die Diagnostik und die Behandlungsprinzipien eingegangen. Besprochen werden die erworbene Hemmkörperhämophilie, das erworbene VWS, der erworbene FV-Mangel und am Rande das erworbene Hypoprothrombin-Lupusantikoagulans.
Keywords: Hämophilie; von-Willebrand-Syndrom Typ 3; Afibrinogenämie; Faktor VIII; Faktor IX; Faktor XIII; Faktor VII; Faktor XI; Hemmkörperhämophilie