Purpura fulminans des Erwachsenen – ein hämatologischer Notfall - Veith, N. T.; Tschernig, T.; Braun, B. J.; Pohlemann, T.; Aßmann, G. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2014)
Anamnese und klinischer Befund: Eine 51-jährige Patientin mit langjährigem Drogenabusus wurde mit großflächigen, strumpfförmigen bis in die Leisten reichenden großen schmerzhaften, nicht wegdrückbaren und konfluierenden Hauteinblutungen in unsere Klinik eingewiesen. Die Hautläsionen waren wenige Stunden nach Beginn einer Antibiotikatherapie aufgetreten.Untersuchungen: Das Notfalllabor zeigte eine Leukopenie, Thrombopenie und Anämie, die erweiterte Gerinnungsdiagnostik einen ausgeprägten Protein-C-Mangel.Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine fulminante Purpura fulminans diagnostiziert, die mit Gabe von Protein C initial therapiert wurde. Die Patientin hat überlebt.Folgerung: Die Purpura fulminans ist ein interdisziplinärer Notfall, der durch eine Verbrauchskoagulopathie zum Schock führen kann. Die ernste Prognose kann durch schnelle Therapie mit Protein C verbessert werden.
Keywords: Purpura fulminans; Protein-C-Mangel; Verbrauchskoagulopathie; Hautnekrosen; disseminierte intravasale Koagulopathie; Drogenabusus