Das Merkelzellkarzinom – neue Ideen zur Histogenese - Moll, I.; Tilling, T. (Aktuelle Dermatologie, 2014)
Die Inzidenz des Merkelzellkarzinoms, eines aggressiven neuroendokrinen Karzinoms der Haut, nahm in den letzten 20 Jahren deutlich zu. Dies ist einerseits auf eine verbesserte Diagnostik, andererseits auf die Alterung der Bevölkerung und vor allem auf das längere Überleben immunsupprimierter Patienten zurückzuführen. Deshalb wurde eine virale Genese postuliert und schließlich das Merkelzellpolyomavirus in 80 % der Merkelzellkarzinome entdeckt. Aufgrund der monoklonalen Integration dieses Virus ist seine Beteiligung an der Tumorentstehung sehr wahrscheinlich. Trotzdem bleiben noch Fragen offen, wie die Genese der Virus-negativen Karzinome und auch die Frage nach den Ursprungszellen des Karzinoms. Meist wird die Merkelzelle als Ursprungszelle postuliert. Jedoch stellen Merkelzellen postmitotische Zellen dar, die in der fetalen Entstehung und bei der Regeneration in adulter Haut aus epidermalen Progenitorzellen entstehen. Zwischen den Merkelzellen und den Zellen des Merkelzellkarzinoms bestehen eine Reihe von Konkordanzen, vor allem die typischen neuroendokrinen Granula und das sehr spezielle Keratin 20. Auf diese phänotypischen Parallelen geht auch die Benennung „Merkelzellkarzinom“ zurück. Aber es bestehen auch eine Reihe von Diskordanzen, vor allem die unterschiedliche Lokalisation in der Epidermis bzw. in der Dermis und das unterschiedliche Zytoskelett aus diffusen Filamenten bzw. paranukleären Plaques. Eine Entstehung des Merkelzellkarzinoms aus Merkelzellen ist daher unwahrscheinlich. Daneben werden epidermale Progenitor-/Stammzellen, skin-derived precursors, dermal stem cells und neuerdings auch pro-/prä-B-Zellen diskutiert. Für keine der Theorien gibt es einen Beweis. Ein starkes Argument gibt es allerdings für die epidermale Progenitor-/Stammzelle. Die Merkelzellkarzinomzellen würden daraus, ähnlich den Merkelzellen, ohne Änderung der Differenzierungslinie entstehen. Die einzelnen Argumente werden in der vorliegenden Arbeit diskutiert.