Frontotemporale Demenzen – Eine der häufigsten presenilen Demenzformen - Witt, Karsten; Deuschl, Günther (Der Klinikarzt, 2013)
Obwohl die frontotemporalen Demenzen (FTD) nur einen Anteil von 5–7 % aller Demenzformen ausmachen, sind sie aufgrund des presenilen Beginnes eine der häufigsten Demenzformen in der Altergruppe der 45- bis 65-Jährigen. Neben den selteren genetischen Varianten werden die frontotemporalen Demenzen in die klinischen Entitäten der Verhaltensvariante einer frontotemporalen Demenz, die primär progredienten Aphasien und eine Variante der frontotemporalen Demenzen, welche mit den Symptomen einer Motorneuronerkrankung (FTD-ALS) einhergeht, untergliedert. Die pathobiochemische Klassifikation hat sich in den letzten Jahren durch die Charakterisierung des pathologisch vermehrten TAR-DNA-bindenen Proteins 43 als gemeinsames Merkmal vieler Varianten frontotemporaler Demenzen gewandelt. Neue klinische Diagnosekriterien für die Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenzen fordern die Anwesenheit von mindestens 3 der 6 klinischen Merkmale (Disinhition, Apathie, gestörte Empathie, perseverative/stereotype Verhaltensmuster, Veränderungen des Essverhaltens und typische neuropsychologische Veränderungen). Die primär progressiven Aphasien werden nach klinischen und radiologischen Merkmalen in eine nicht-flüssige Variante, eine logopenische Variante und in eine semantische primär progressive Aphasie gegliedert, wobei die logopenische Variante histopathologisch vermutlich eine Form der Alzheimer Demenz darstellt. Obwohl mnestische Störungen beklagt werden und leichtere Störung im episodischen Gedächtnis auch in der Frühphase bei diesen Patienten testpsychologisch gefunden werden können, sind Gedächtnisstörungen nicht klinisch führend und fallen, gemessen an den Verhaltensstörungen und Symptomen einer Sprachstörung, weniger prominent auf. Es gibt keine kausale Therapie. Die medikamentöse Behandlung ist symptomorientiert und beinhaltet die Serotonin-Reuptake-Hemmer, trizyklische Antidepressiva, atypische Neuroleptika, Carbamazepin, Valproat, Lamotrigen und ggf. auch Acetylcholinesterase-Inhibitoren, wobei der Evidenzgrad für diese Substanzen insgesamt niedrig ist. Wichtig sind nicht-pharmakologische Therapien, wie Physio-/Ergotherapie, Logopädie sowie eine sorgfältige Aufklärung über Krankheitssymptome und eine Beratung der Angehörigen zum Umgang mit den Patienten im Wohnumfeld und Alltag.
Keywords: Frontotemporal dementia; primary progressive aphasias; TAR-DNA binding protein 43; diagnostic criteria; treatment