Progredienz einer „zentralen Lungenarterienembolie“ unter therapeutischer Antikoagulation? - Staller, B.; Schneider, R.; Grawe, H.; Beck, F. J.; Mayer, E.; Sigmund, M. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2013)
Anamnese und klinischer Befund: Eine 43-jährige Patientin klagte über persistierenden trockenen Husten und Belastungsdyspnoe seit etwa 6 Monaten. In einer ambulanten Computertomographie (CT) des Thorax wurde eine zentrale Lungenarterienembolie diagnostiziert.Untersuchungen: Echokardiographisch zeigten sich mäßige Rechtsherzbelastungszeichen. Eine tiefe Beinvenenthrombose, eine Thrombophilie oder eine aktive maligne Erkrankung wurden ausgeschlossen.Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei Kreislaufstabilität wurde eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon eingeleitet. Die Patientin wurde nach 8 Tagen in gutem Allgemeinzustand entlassen. 4 Wochen später musste sie bei Verschlechterung der Symptomatik wieder aufgenommen werden. Computertomographisch wurde eine Progredienz des Befundes trotz therapeutischer Antikoagulation beschrieben. Echokardiographisch fiel eine Zunahme der Rechtsherzbelastung auf. Es folgte eine systemische Thrombolyse mit 100 mg Alteplase, jedoch ohne erkennbare Veränderung des Befundes. Daher wurde der Verdacht auf eine Raumforderung gestellt; es erfolgte eine Tumorendarteriektomie inks mit Rekonstruktion der linken zentralen Pulmonalarterie, Perikardpatch sowie erweiterter Pneumonektomie rechts. Histopathologisch und immunhistochemisch ergab sich die Diagnose eines Pulmonalarteriensarkoms mit leiomyosarkomatöser Differenzierung.Folgerung: Das primäre Pulmonalarteriensarkom ist eine seltene Erkrankung, die differenzialdiagnostisch von einer Lungenarterienembolie abzugrenzen ist. Im CT können ein Enhancement in Spätaufnahmen nach Kontrastmittelgabe, ein heterogenes Erscheinungsbild, eine Gefäßerweiterung oder eine Infiltration in umliegende Strukturen zur Verdachtsdiagnose führen. Ferner ist bei Progredienz des Befundes unter therapeutischer Antikoagulation differenzialdiagnostisch an ein primäres Pulmonalarteriensarkom zu denken. Die vollständige chirurgische Resektion ist der einzige kurative Ansatz.
Keywords: primäres Pulmonalarteriensarkom; Leiomyosarkom; Computertomographie; chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie; CTEPH; Lungenarterienembolie; Antikoagulation