Das okuläre vernarbende Pemphigoid – aktuelle Aspekte zu Klinik und Therapie einer problematischen Erkrankung - Rübsam, A.; Klein, J. P.; Pleyer, U. (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2013)
Das okuläre Schleimhautpemphigoid (OCP = ocular cicatricial pemphigoid) gehört zu einer Familie von seltenen, chronisch-fortschreitenden Autoimmunerkrankungen, die vorwiegend die Schleimhäute befallen. Es ist eine immunpathologisch heterogene Gruppe mit unterschiedlichen Phänotypen, deren gemeinsames klinisches Korrelat eine subepidermale Blasenbildung durch Störung der Adhäsion zwischen Epidermis und Dermis ist. Entscheidend ist, dass es aufgrund einer chronischen Entzündungsreaktion mit konsekutiver Fibrose zum Funktionsverlust der betroffenen Organe kommt. Die chronisch vernarbende Konjunktivitis stellt eine häufige Manifestation des Schleimhautpemphigoids dar. Die Deutung der subtilen Symptomatik und zügige Einleitung einer stadiengerechten Therapie ist dabei von höchster Wichtigkeit. Ziel ist die Vermeidung visusbedrohender Komplikationen durch eine korneale Beteiligung und u. U. lebensbedrohender Komplikationen durch ösophageale oder tracheale Strikturen im Rahmen einer extraokulären Beteiligung. Bislang liegen keine prospektiven, randomisierten Studien vor, die eine Therapieempfehlung über dem Evidenzgrad III ableiten ließen. Aufgrund der Autoimmunpathogenese und klinischer Erfahrung wird die systemische Immunsuppression, vor allem bei fortgeschrittenen Stadien, als einzige wirkungsvolle Behandlungsmöglichkeit angesehen.Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, einen Leitfaden für die stadiengerechte Therapie zu bieten. Des Weiteren soll ein Ausblick auf zukünftige Alternativen, insbesondere für schwere und therapieresistente Verlaufsformen gegeben werden.
Keywords: Keratopathie; okuläres Pemphigoid; Symblephara; Therapie