S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose - Behr, J.; Günther, A.; Ammenwerth, W.; Bittmann, I.; Bonnet, R.; Buhl, R.; Eickelberg, O.; Ewert, R.; Gläser, S.; Gottlieb, J.; Grohé, C.; Kreuter, M.; Kroegel, C.; Markart, P.; Neurohr, C.; Pfeifer, M.; Prasse, A.; Schönfeld, N.; Schreiber, J.; Sitter, H.; Theegarten, D.; Theile, A.; Wilke, A.; Wirtz, H.; Witt, C.; Worth, H.; Zabel, P.; Müller-Quernheim, J.; Costabel, U. (Pneumologie, 2013)
Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine schwerwiegende und in der Regel zum Tod führende Erkrankung, die bisher nur unzureichend behandelt werden kann. Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie wurden erstmals im ATS-ERS-Statement im Jahr 2000 publiziert 1. Seither haben sich die diagnostischen Standards geändert und es liegen zahlreiche Therapiestudien zu diesem Krankheitsbild vor, die es erforderlich machten, die bestehenden Empfehlungen zu überarbeiten und eine wissenschaftlich begründete Leitlinie zu erstellen. Diese wurde von einer internationalen Expertengruppe in den Jahren 2006 – 2010 erarbeitet und publiziert 2. Die folgenden Ausführungen beinhalten eine Übersetzung wesentlicher Inhalte der Originalleitlinie sowie die Interpretation und Adaptation der Empfehlungen an die speziellen Belange des deutschen Gesundheitssystems, wobei auch neue wissenschaftliche Erkenntnisse Berücksichtigung fanden. Die Deutsche Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der IPF beruht auf einer Initiative deutscher Experten unter der Schirmherrschaft der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und auf den Ergebnissen einer Konsensuskonferenz, die am 3. 12. 2011 in Bochum unter Supervision der „Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)“ abgehalten wurde. Die Mehrzahl der Empfehlungen der internationalen Leitlinie konnten dabei übernommen werden. Basierend auf aktuellen Studienergebnissen, die zum Zeitpunkt der Verabschiedung der internationalen Leitlinie noch nicht bzw. nicht vollständig vorlagen wurden die schwach negativen Empfehlungen für die Antikoagulantientherapie und die Kombinationstherapie mit Prednison, Azathioprin und N-Acteylcystein in stark negative Empfehlungen umgewandelt, während für Pirfenidon, welches inzwischen in der Europäischen Union zugelassen ist, eine schwach positive Therapieempfehlung ausgesprochen wurde.