Immunglobulin G4 (IgG4)-assoziierte hepatobiliäre Erkrankungen - Müller, T.; Berg, T. (Aktuelle Rheumatologie, 2012)
Die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) stellt neben der IgG4-assoziierten Hepatopathie die wichtigste hepatobiliäre Manifestation aus dem relativ neuen Formenkreis der IgG4-assoziierten sklerosierenden Autoimmunerkrankungen („IgG4-related sclerosing disease“ ISD) dar. Die autoimmune Pankreatitis (AIP) ist die am besten charakterisierte pankreatische Manifestation der ISD. Die IAC zeichnet sich durch zumeist multifokal auftretende inflammatorische und fibrotische Stenosierungen der intra- und extra-hepatischen Gallengänge aus. Im Gegensatz zu der häufig schwierig zu differenzierenden primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) weisen die Strikturen der IAC eine charakteristische Infiltration IgG4-exprimierender (IgG4[+]) Plasmazellen auf. Zudem finden sich häufig – aber nicht immer – erhöhte IgG4-Serumspiegel bei diesen Patienten. Im Gegensatz zur PSC sprechen die entzündlichen Gallengangsstenosen einer IAC in der Regel gut auf Steroide an. Offenbar existieren auch Überlappungsformen mit der PSC und der autoimmunen Hepatitis (AIH). Patienten mit PSC sowie AIH und positivem IgG4 Status zeigen signifikante Unterschiede im natürlichen Langzeit-Verlauf sowie im Therapie-Ansprechen im Vergleich zu Patienten mit „klassischer“ PSC bzw. AIH ohne erhöhte IgG4 Serumspiegel. Es ist aber zurzeit unklar, ob es sich hierbei um eigenständige Krankheitsentitäten oder um Subgruppen der „klassischen“ PSC bzw. AIH handelt. Die Abgrenzung der IAC zum Cholangiokarzinom (CCA) kann ebenfalls äußerst problematisch sein. Die Einbeziehung der IAC in die Differenzialdiagnose jeder unklaren Gallengangsstenose ist jedoch aufgrund des unterschiedlichen therapeutischen Managements von entscheidender Bedeutung.
Keywords: IgG4-assoziierte sklerosierende Autoimmunerkrankung; IgG4-assoziierte Cholangiopathie; primär sklerosierende Cholangitis; Cholangiokarzinom; IgG4-assoziierte Hepatopathie