Fetale Lageanomalien und Heterotaxien - Gottschalk, I.; Berg, C.; Heller, R. (Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, 2012)
Lageanomalien und Heterotaxien sind mit einer Inzidenz von 1–1,5 auf 10 000 Geburten insgesamt selten und umfassen eine Vielzahl viszerokardialer Anomalien und Fehlbildungen. Vor allem Heterotaxien können mit komplexen kardialen und extrakardialen Fehlbildungen assoziiert sein, die sowohl den antenatalen als auch den postnatalen Verlauf entscheidend beeinflussen. Die pränatale Differenzierung zwischen den beiden klinischen Hauptvarianten Links- und Rechts-Isomerie gelingt durch die Beurteilung des Herzrhythmus, des Verlaufs und der Lage der Hohlvenen und deszendierenden Aorta sowie durch die Beurteilung der begleitenden Fehlbildungen. Eine exakte Diagnose ist Voraussetzung für eine adäquate Beratung der werdenden Eltern und zur Planung der postnatalen Versorgung. Feten mit Links-Isomerien weisen durch eine Kombination aus Bradykardie bei früh, oft im ersten Trimenon einsetzendem AV-Block und konsekutiver Herzinsuffizienz mit Hydrops fetalis eine hohe pränatale Mortalität auf, wohingegen Feten mit Rechts-Isomerie, bedingt durch die Komplexität der assoziierten kardialen Fehlbildungen und assoziierter Milzanomalien, eine höhere Mortalität in der Postnatalperiode aufweisen. Die Art der assoziierten Anomalien und deren Korrigierbarkeit bestimmen die spätere Morbidität der Kinder. Zusätzliche viszerale Anomalien wie Asplenie und Polysplenie mit konsekutiv verminderter Immunabwehr, die pränatal nie sicher ausgeschlossen werden können, komplizieren das Krankheitsbild.
Keywords: Heterotaxie; Lageanomalie; Herzfehler; Isomerismus; pränatal