21-jährige Patientin mit Reye-Syndrom nach grippalem Infekt - Link, A.; Kaplan, B. T.; Böhm, M. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2012)
Anamnese und klinischer Befund: Eine 21-jährige Patientin wurde wegen zunehmender Vigilanzminderung stationär aufgenommen. Anfangs standen agitiert-delirante Symptome, später Somnolenz und Sopor im Vordergrund. Vorausgegangen war ein grippaler Infekt mit Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, der über mehrere Tage mit Acetylsalicylsäure behandelt worden war. Vorerkrankungen waren nicht bekannt.Untersuchungen: Die körperliche und klinisch-neurologischen Untersuchungen ergaben außer der Vigilanzminderung keinen auffälligen Befund. Das EEG zeigte mittelschwere Allgemeinveränderungen. Die kranielle MR-Tomographie und die Liquorpunktion waren unauffällig. Laborchemisch zeigte sich ein deutlicher Anstieg der Transaminasen sowie eine Hyperammonämie. Das toxikologische Screening war unauffällig.Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie infolge akuten Leberversagens gestellt und sofort eine Ammoniakdetoxikation mit Laktulose eingeleitet. Die transjuguläre Leberbiopsie ergab den Befund einer massiven Leberverfettung, deren Ursache weder serologisch noch histologisch geklärt werden konnte. Bei progredienter Vigilanzminderung wurde die Patientin intubiert und invasiv beatmet. Trotz raschen Absinkens des Ammoniak-Spiegels kam es zu einer weiteren neurologischen Verschlechterung. Im Kontroll-CCT zeigte sich ein Hirnödem mit Zeichen einer beginnenden Einklemmung. Eine Hirnödemtherapie wurde eingeleitet. Die Patientin starb infolge eines sekundären Hirnödems bei hepatischer Enzephalopathie.Folgerung: Bei Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie bei akuter fettiger Leberdegeneration nach einem grippalen Infekt sowie der fakultativen Einnahme von Acetylsalicylsäure muss nach Ausschluss häufiger Ursachen eines akuten Leberversagens differenzialdiagnostisch das seltene Reye-Syndrom diskutiert werden.
Keywords: Reye-Syndrom; Acetylsalicylsäure; Influenza; hepatische Enzephalopathie