Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenitis (PFAPA-Syndrom) im Erwachsenenalter - Onderka, C. E.; Ridder, G. J. (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2012)
Hintergrund und Fragestellung: Das PFAPA-Syndrom ist durch das gemeinsame Auftreten von periodischem Fieber, aphthöser Stomatitis und zervikaler Lymphadenopathie charakterisiert und geht mit einer ausgeprägten Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens einher. Seit der Erstbeschreibung im Jahre 1987 wurden in erster Linie Manifestationen der Erkrankung im Kindesalter dargestellt.Patienten und Methodik: Im Zeitraum von 2004 bis 2010 wurden am Universitätsklinkum für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde in Freiburg die Daten von 36 PFAPA-Patienten erfasst. Die Auswertung erfolgte anhand von strukturierten Erhebungsbögen, Krankenakten und einer systematischen Aufarbeitung der internationalen Literatur bis April 2011. In der folgenden Arbeit berichten wir über drei Fälle, in denen das Alter bei der Diagnose bereits über 18 Jahre lag.Ergebnisse: Der Beginn des PFAPA-Syndroms lag bei allen drei Patienten im ersten Lebensjahr (2., 6. und 7.  Lebensmonat). Alle wurden bereits im Kleinkindalter tonsillektomiert. Dies führte bei zwei Patienten zu einer mehrjährigen Remission der Symptome (4,5 bzw. 12 Jahre), jedoch traten die PFAPA-Schübe nach der Remissionsphase wieder auf. Beim dritten Patienten persistierte die Symptomatik unverändert.Folgerung: Das PFAPA-Syndrom ist v.a. eine Erkrankung des Kindesalters, die jedoch bis ins Erwachsenenalter fortbestehen oder nach Remissionsphasen erneut in Erscheinung treten kann. Die Kenntnis dieses periodischen Fiebersyndroms und die breitgefächerte enge Zusammenarbeit zwischen Hausärzten, Kinderärzten, Internisten und HNO-Ärzten können helfen, diese Erkrankung frühzeitig zu erkennen.
Keywords: PFAPA-Syndrom; periodisches Fieber; aphthöse Stomatitis; Pharyngitis; zervikale Lymphadenitis; Erwachsene; Rezidiv; autoinflammatorische Syndrome