Das EHEC-assoziierte HUS – Thrombotische Mikroangiopathien - Galle, Jan (Der Klinikarzt, 2011)
Zu den thrombotischen Mikroangiopathien zählen das hämolytisch urämische Syndrom (HUS) und die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Der TTP-HUS-Komplex beschreibt akute Syndrome mit Veränderungen in vielen Organsystemen. Einige Autoren unterscheiden zwischen TTP und HUS, die diagnoseweisenden Symptome überlappen sich jedoch bei den meisten Patienten: Thrombozytopenie und mikroangiopathische hämolytische Anämie, mit Auswirkung auf die Nierenfunktion (insbesondere bei HUS) und das Zentralnervensystem (insbesondere bei TTP). Eine HUS-Variante stellt die sogenannte typische, endemische Verlaufsform dar, die vor allem als EHEC (enterohämorrhagisches Eschericha coli) –assoziiertes HUS auftritt. Das EHEC-assoziierte HUS ist neben dem Nierenversagen durch blutig schleimige Durchfälle im Rahmen einer Infektion des Darms mit Shigatoxin-produzierenden E. coli charakterisiert, und macht ca. 90 % aller Fälle des kindlichen HUS aus. Der TTP-HUS-Komplex, der ohne gleichzeitige Darminfektion – und somit ohne Diarrhoe - auftritt, wird auch als atypisches HUS bezeichnet und ist multifaktoriell bedingt, teilweise durch Mangel an ADAMTS 13, einer Von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease.
Keywords: HUS; thrombotic-thrombozytopenic purpura; plasmapheresis; acute kidney failure; thrombotic microangiopathy; enteropathy; E.coli