Makrophagenaktivierungssyndrom: Notfall mit therapeutischen Herausforderungen - Welzel, Tatjana; Hinze, Claas (Arthritis und Rheuma, 2025)
Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine gefürchtete potenziell lebensbedrohliche Komplikation rheumatologisch-entzündlicher Erkrankungen. Durch massive Aktivierung und Proliferation von T-Lymphozyten und Makrophagen kommt es beim MAS zu Hyperinflammation und Zytokinsturm unter Beteiligung proinflammatorischer Zytokine. Diese umfassen vor allem IL-1, -6, -18 (IL: Interleukin) und IFN-γ (IFN: Interferon). Labormedizinische Warnzeichen für ein MAS bei systemischer Inflammation sind eine (Thrombo-)Zytopenie, Transaminasenerhöhung und Hyperferritinämie. Auch ein Abfall der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) bei hohem C-reaktivem Protein (CRP) und eine Koagulopathie sollten alarmieren. Dabei ist der Trend im Labor mitunter entscheidender als die absoluten Werte. Die Diagnosestellung eines MAS ist herausfordernd; klinische Scores, Klassifikationskriterien und Biomarker (z. B. IL-18, CXCL9 [CXC-Ligand 9] und sIL-2R [löslicher Interleukin-2-Rezeptor]) können bei der Differenzialdiagnose unterstützen. Eine schnelle Diagnosestellung mit effektiver Therapie ist maßgeblich für das Outcome. Therapeutisch sind Hochdosis-Glukokortikoide sowie IL-1- und IFN-γ-Inhibitoren vielversprechend, wobei die Evidenzlage bei nicht mit einem Still-Syndrom assoziierten MAS limitiert bleibt.
Keywords: Hyperinflammation; Zytokinsturm-Syndrome; systemische juvenile idiopathische Arthritis/Still-Erkrankung; autoinflammatorische Erkrankungen