Erstarrt – im Bann der Kälte (Agglutinine) - Gonzalez-Schulze, Karen; Brökers, Nils; Freier, Werner (Transfusionsmedizin, 2025)
Die Kälteagglutininkrankheit (CAD) ist klassifiziert [1] als eine eigene Entität und steht in Abgrenzung zum Lymphoplasmozytischen Lymphom (LPL) oder IgM MGUS (Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz). Grundlage ist eine lymphoproliferative Erkrankung mit einem aberranten B-Zellklon [2, 3].Insgesamt ist die primäre CAD selten, in der Regel liegt ein sogenanntes sekundäres CAS (Cold Agglutinin Syndrome) im Rahmen von Infektionen (z. B. durch Mycoplasmen, Lues, EBV und Hepatitis) und insbesondere bei Lymphomerkrankungen vor [4–8].Es ist von entscheidender Bedeutung, ein CAS auszuschließen, da hieraus ein anderes therapeutisches Vorgehen folgt [9]. Die Diagnostik beinhaltet eine klare immunhämatologische Darstellung der kältewirksamen IgM Auto-Antikörper (>90,1% IgM, 4,5% IgG sowie gemischt 2,8%) [10, 11]. Die Schwierigkeit ist hierbei, eine suffiziente Präanalytik zu gewährleisten, da bei Routine-Einsendungen nur schwer hämolytisches Material zur Verfügung steht, aus dem ggf. kein Antikörper mehr detektiert werden kann.Als klinische Manifestation stehen vor allem eine Komplement-vermittelte Autoimmunhämolyse bei unter 37°C Körpertemperatur sowie thromboembolische Ereignisse im Vordergrund. Seit 2022 ist Sutimlimab (Enjaymo) von der EMA (European Medicines Agency) für die Behandlung der CAD zugelassen [12, 13].
Keywords: Kälteagglutininkrankheit; Autoimmunhämolytische Anämie; Komplementinhibitor; Lymphoproliferative Neoplasie; Sutimlimab