Definition und Klassifikation der pulmonalen Hypertonie - Douschan, Philipp; Kaemmerer-Suleiman, Ann-Sophie; Egenlauf, Benjamin; Seyfarth, Hans-Jürgen; Zeder, Katarina; Mayer, Laura; Wissmüller, Max; Heberling, Melanie; Huntgeburth, Michael; Barnikel, Michaela; Xanthouli, Panagiota; Sorichter, Stephan; John, Teresa; Ulrich, Silvia; Kovacs, Gabor (Pneumologie, 2025)
Die pulmonale Hypertonie (PH) stellt einen hämodynamisch definierten pathologischen Zustand dar, welcher durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) > 20 mmHg charakterisiert ist. Die differenzialdiagnostische Zuordnung erfolgt anhand des pulmonalarteriellen Wedge-Drucks (PAWP) und des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR): präkapilläre PH: PAWP ≤ 15 mmHg bei gleichzeitig erhöhtem PVR > 2 Wood Units (WU), isolierte postkapilläre PH: PAWP > 15 mmHg, PVR ≤ 2 WU und kombinierte post- und präkapilläre PH: PAWP > 15 mmHg und PVR > 2 WU.Die belastungsinduzierte PH ist definiert als normwertiger mPAP in Ruhe, jedoch pathologischer Drucksteigerung unter körperlicher Belastung, definiert durch eine Steigung des mPAP relativ zum Herzzeitvolumen (HZV) von > 3 mmHg/L/min.Die etablierte klinische Klassifikation der PH bleibt in ihrer Grundstruktur mit 5 Hauptgruppen erhalten. Modifikationen beinhalten: Re-Etablierung der Subgruppe der Langzeitresponder auf Kalziumkanalblocker innerhalb der idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH), Erweiterung der Gruppe 2 durch zusätzliche Subkategorien bei PH infolge Linksherzerkrankungen und verfeinerte Untergliederung der Gruppe 3 auf Basis spezifischer pulmonaler Grunderkrankungen statt rein funktioneller Einschränkungen. Die Wirkstoffe Mitomycin-C und Carfilzomib wurden neu in die Liste der Pharmaka mit gesicherter Assoziation zur Entwicklung einer PAH aufgenommen.
Keywords: Hämodynamik; Belastungs-PH; PH-Untergruppen