Therapieempfehlungen bei IgG4-assoziierter Erkrankung - Müller, Felix; Wahle, Matthias (Aktuelle Rheumatologie, 2025)
Die IgG4-assoziierte Erkrankung (englisch: IgG4-related disease, IgG4-RD) stellt eine seltene, fibro-inflammatorische Erkrankung dar, deren Therapie aufgrund der begrenzten Studienlage und fehlender zugelassener Medikamente zunächst auf Erfahrungswerten basierte und über die Zeit eine immer bessere Evidenzgrundlage erhält. Nach der klinischen Einschätzung, ob eine systemische Therapie notwendig ist, wird bei symptomatischen Patienten in der Regel eine Remissionsinduktion mit oraler Glukokortikoidtherapie durchgeführt. Die Remissionserhaltung erfolgt durch schrittweise Dosisreduktion, wobei zunächst eine Erhaltungsdosis von 2,5 bis 7,5 mg/Tag angestrebt wird. Bei häufigen Rezidiven oder ungünstigen Prognosefaktoren ist der Einsatz von Steroid-sparenden Medikamenten wie Azathioprin, Methotrexat oder Rituximab erforderlich, um die Kortisondosis zu minimieren und Folgeschäden zu vermeiden. Aktuelle Studien zeigen, dass eine Kombinationstherapie aus Prednisolon und Immunmodulatoren vorteilhaft sein kann. Neuere Entwicklungen in der Therapie, wie der Einsatz von Inebilizumab, einem monoklonalen Antikörper, zeigen vielversprechende Ergebnisse in der Reduktion der Rezidivrate.
Keywords: IgG4-assoziierte Erkrankung; Therapieempfehlungen; Übersichtsartikel