Leitlinien-Update: phänotypbasiertes Management der Kardiomyopathie - Amr, Ali; Frey, Norbert; Meder, Benjamin (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2025)
Die Leitlinien bieten aktualisierte Klassifikationen für die dilatierte und nicht dilatierte linksventrikuläre (LV) Kardiomyopathie, wobei besonderer Wert auf die Bedeutung der kardialen Magnetresonanztomografie (CMR: Cardiovascular Magnetic Resonance) zur Beurteilung des Myokards gelegt wird.Es wird ein besonderer Fokus auf den klinischen Verlauf gelegt, von der Erstvorstellung über die Diagnose, bis hin zum Management, wobei die Notwendigkeit eines systematischen, multiparametrischen Ansatzes zur Identifizierung der zugrundeliegenden Ursache der Kardiomyopathie betont wird. Neue Empfehlungen heben die Bedeutung des klinischen und genetischen Kaskaden-Screenings für Familienmitglieder von Personen mit Kardiomyopathie hervor.Die Leitlinien betonen die Notwendigkeit einer kontinuierlichen Versorgung – beginnend in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter, insbesondere während wichtiger Übergangsphasen – und behandeln die verschiedenen klinischen Stadien der Kardiomyopathien (z.B. subklinisch, symptomatisch erkrankt, Endstadium).Die Leitlinien betonen die Bedeutung eines multidisziplinären Ansatzes, der die Einbeziehung verschiedener Fachrichtungen und die Einbindung der Familie in den Behandlungsprozess vorsieht.Es werden neue Richtlinien zur Risikobewertung für SCD bei verschiedenen Kardiomyopathie-Phänotypen gegeben, einschließlich Empfehlungen für pädiatrische Populationen, mit einem Schwerpunkt bezüglich genetischer Faktoren bei der Risikobewertung.Aktualisierte Empfehlungen zum Management von LVOTO, einer häufigen Manifestation der HCM.Die Taskforce empfiehlt, den Begriff „Hypertrabekularisierung“ statt LVNC zu verwenden und das Takotsubo-Syndrom nicht als Kardiomyopathie zu klassifizieren, da es sich dabei meist um vorübergehende Phänomene handelt.
Keywords: Kardiomyopathie; Leitlinien; genetische Testung; SCD-Risikostratifizierung; patientenzentriertes Management