Neuroendokrine Tumoren im Kopf-, Halsbereich - Duong Dinh, Thien An; Braunschweig, Till; Ilgner, Justus; Westhofen, Martin (TumorDiagnostik & Therapie, 2023)
Hintergrund Neuroendokrine Tumoren (NET) sind benigne oder maligne Neoplasien, die entwicklungsgeschichtlich der Neuralleiste oder paraganglionären Zellen des vegetativen Nervensystems entstammen. Die alte Bezeichnung Karzinoid (karzinomähnlicher Tumor) ist noch sehr verbreitet, jedoch inzwischen obsolet. Lediglich 0,5–2 % aller Neoplasien des Menschen sind neuroendokrine Tumoren, welche überwiegend gastrointestinal oder bronchopulmonal lokalisiert sind. Die Inzidenz beträgt 9.263/100.000. Jedoch ist nur 1 % der Kopf-Hals-Tumore neuroendokriner Genese. Fallzahlstarke Langzeitstudien und Leitlinien zur Diagnose und Therapie im Kopf-Hals-Bereich fehlen. Ziel dieser Arbeit ist der wertende Vergleich bekannter Therapiestrategien und daraus folgender Krankheitsverläufe sowie deren Vergleich mit dem Schrifttum anhand eigener Fälle unterschiedlicher Lokalisation und Ausdehnung.Patienten und Methoden In unserer Klinik wurden zwischen 2010 und 2017 14 Patienten mit neuroendokrinen Tumoren im Kopf-Hals-Bereich behandelt. Acht Patienten davon wurden primär operativ mit adjuvanter Radiochemotherapie (RCT) versorgt. Sechs Patienten erhielten eine primäre Radiochemotherapie in kurativer Absicht. Ein Patient erhielt aufgrund des Tumorprogresses nach der primären Radiochemotherapie eine weitere Chemotherapie mit palliativer Indikation.Ergebnisse Die Tumorlokalisationen verteilen sich auf den Larynx (n = 7), die Glandula parotis (n = 2) und auf die Nasenhaupt- und -nebenhöhlen (n=5). Von den 8 operierten Patienten konnte in 6 Fällen eine in-sano-Resektion (R0) erreicht werden. Die im Kollektiv gemessene Gesamtüberlebensrate beträgt im Mittel 19±6 Monate. Von den 14 untersuchten Patienten erlitten 2 Patienten ein Rezidiv, wovon ein Patient nach 7 Monaten verstarb und ein Patient 32 Monate nach der Nachresektion Rezidiv-frei lebt. In zwei Fällen sprach das NET nicht auf die kombinierte RCT an und die Patienten verstarben jeweils nach 6 und 13 Monaten. Die Überlebenszeit ist abhängig vom T-Stadium des NET sowie vom Erreichen einer R0-Resektion. Die R0-Resektion bietet eine höhere Überlebenswahrscheinlichkeit als die primäre RCT.Schlussfolgerung Patienten mit NET des Kopf-Hals-Bereiches müssen in spezialisierten Zentren interdisziplinär behandelt werden. Zur Erfassung dieser Daten ist eine Tumordatenbank notwendig. Jedoch sind aufgrund der niedrigen Inzidenz keine Studien auf hohem Evidenzniveau zu erwarten. Nach Diagnosestellung sollte ohne zeitliche Verzögerung die im Rahmen einer int. TuKo individuelle auf den Patienten zugeschnittene Therapie erfolgen.
Keywords: Neuroendokrine Tumoren; Kopf-Hals-Tumoren; Outcome; Multimodale Therapie; NANET