Teufel mit Engelsflügeln – wenn Vitamin A Leben rettet - Benoit, Tobias Matthieu; Gundermann, Stefan (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2023)
Anamnese und klinischer Befund Ein 40-jähriger, bislang gesunder Patient stellte sich mit neu aufgetretener, hämorrhagischer Diathese auf unserer Notfallstation vor. Klinisch fanden sich ausgeprägte Blutungsstigmata mit großflächigen Ekchymosen im Bereich der Oberschenkel sowie enorale Schleimhauteinblutungen, bei sonst allgemeinem Wohlbefinden.Untersuchungen Die durchgeführte Gerinnungsdiagnostik war mit dem Bild einer disseminierten intravasalen Verbrauchskoagulopathie vereinbar. Im mikroskopischen Blutbild fand sich zudem eine leukämische Ausschwemmung von 74% morphologisch atypischen Promyelozyten.Diagnose, Therapie und Verlauf Die in der Folge durchgeführte Knochenmarkdiagnostik stellte die Diagnose einer akuten Promyelozytenleukämie (mikrogranulärer Variante). Neben der Gerinnungsoptimierung wurde noch vor Diagnosebestätigung auf der Notfallstation eine Therapie mit der Vitamin-A-Säure Tretinoin (engl. all-trans retinoic acid, ATRA) eingeleitet, welche im Verlauf um Arsentrioxid (ATO) und das Anthrazyklin Idarubicin ergänzt wurde. Erfreulicherweise zeigte sich ein komplikationsarmer weiterer Verlauf. Der Patient ist zudem hinsichtlich der akuten Promyelozytenleukämie aktuell in kompletter Remission.Folgerungen Die akute Promyelozytenleukämie macht etwa 10–15% aller akuten myeloischen Leukämien aus, geht initial häufig mit einer ausgeprägten Gerinnungsaktivierung im Sinne einer disseminierten intravasalen Verbrauchskoagulopathie einher und verläuft unbehandelt rasch tödlich. Eine rasche und bereits bei Diagnoseverdacht eingeleitete Therapie mit ATRA, wie auch eine Gerinnungsoptimierung, sind prognostisch entscheidend.
Keywords: akute Promyelozytenleukämie; Verbrauchskoagulopathie; Vitamin A; Arsentrioxid