Juvenile Dermatomyositis - Hinze, Claas; Dressler, Frank; Schara-Schmidt, Ulrike; Haas, Johannes-Peter (Aktuelle Rheumatologie, 2022)
Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist die häufigste chronische entzündliche Myopathie des Kindesalters. In dieser Übersicht soll der aktuelle Kenntnisstand hinsichtlich der Diagnostik, Behandlung und Überwachung der JDM dargestellt werden. So liegen häufig myositis-spezifische Antikörper vor, die mit klinischen Phänotypen und dem Verlauf der Erkrankung korrelieren. Typ I Interferone spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese der Erkrankung. Möglicherweise kann diese Beobachtung in der Zukunft zu gezielten Therapien führen. Da langfristig schwerwiegende Komplikationen, wie z. B. Kalzinosen oder Lipodystrophie, drohen, besonders bei auf Dauer unzureichend kontrollierter Erkrankung, ist eine möglichst rasche und effektive Behandlung anzustreben. Zu diesem Zweck sollte eine intensive Remissionsinduktionstherapie, gefolgt von einer zielgerichteten Therapie angestrebt werden. Verschiedene validierte Messinstrumente stehen zur Verfügung, um den Verlauf der Erkrankung zu beurteilen. Die Pro-KIND-Initiative der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie hat Praxis- und Konsens-basiert in Deutschland sowohl eine diagnostische als auch eine Treat-to-Target-Behandlungsstrategie entwickelt. Im Rahmen nationaler und internationaler Kollaborationen soll sich die Behandlung der JDM in der Zukunft weiter verbessern.
Keywords: Juvenile Dermatomyositis; Entzündliche Myopathie; Myositisspezifische Antikörper