Retroperitoneal Fibrosis and its Differential Diagnoses: The Role of Radiological Imaging - Peisen, Felix; Thaiss, Wolfgang Maximilian; Ekert, Kaspar; Horger, Marius; Amend, Bastian; Bedke, Jens; Nikolaou, Konstantin; Kaufmann, Sascha (RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren, 2020)
Background Retroperitoneal fibrosis is a rare disease with an incidence of 0–1/100 000 inhabitants per year and is associated with chronic inflammatory fibrosis of the retroperitoneum and the abdominal aorta. This article sheds light on the role of radiological imaging in retroperitoneal fibrosis, names various differential diagnoses and provides an overview of drug and surgical treatment options.Methods A literature search for the keywords “retroperitoneal fibrosis” and “Ormond’s disease” was carried out in the PubMed database between January 1, 1995 and December 31, 2019 (n = 1806). Mainly original papers were selected, but also reviews, in English and German language, with a focus on publications in the last 10 years, without excluding older publications that the authors believe are relevant to the topic discussed in the review (n = 40).Results and Conclusion Ormond’s disease is a rare but important differential diagnosis for nonspecific back and flank pain. Imaging diagnostics using CT or MRI show a retroperitoneal mass, which must be differentiated from lymphoma, sarcoma, multiple myeloma and Erdheim-Chester disease. Patients have an excellent prognosis under adequate therapy. FDG-PET/CT or FDG-PET/MRT should be considered as potential modalities, as hybrid imaging can evaluate both the morphological changes and the inflammation.Key Points: Citation FormatHintergrund Die retroperitoneale Fibrose ist mit einer Inzidenz von 0–1/100 000 Einwohner/Jahr eine seltene Erkrankung, welche mit einer chronisch-entzündlichen Fibrosierung des Retroperitoneums und der abdominalen Aorta einhergeht. Dieser Artikel beleuchtet die Rolle der radiologischen Bildgebung bei retroperitonealer Fibrose, benennt verschiedene Differenzialdiagnosen und gibt einen Überblick der medikamentösen und operativen Therapieoptionen.Methoden Es wurde eine Literaturrecherche zu den Stichwörtern „retroperitoneal fibrosis“ und „Ormond’s disease“ zwischen dem 01.01.1995 und dem 31.12.2019 in der Datenbank PubMed durchgeführt (n = 1806). Selektiert wurden hauptsächlich Originalarbeiten, aber auch Übersichtsarbeiten, in englischer und deutscher Sprache mit Fokus auf Publikationen in den letzten 10 Jahren, ohne jedoch ältere Publikation auszuschließen, die nach Ansicht der Autoren relevant für das im Review diskutierte Thema sind (n = 40).Ergebnisse und Schlussfolgerung Der Morbus Ormond ist eine zwar seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei unspezifischen Rücken- und Flankenschmerzen. Die bildgebende Diagnostik mittels CT oder MRT zeigt eine retroperitoneale Raumforderung, welche differenzialdiagnostisch insbesondere von Lymphomen, Sarkomen, dem multiplen Myelom sowie der Erdheim-Chester-Erkrankung abgegrenzt werden muss. Patienten haben unter adäquater Therapie eine ausgezeichnete Prognose. Ggf. kann eine FDG-PET/CT oder FDG-PET/MRT erwogen werden, da die Hybridbildgebung sowohl die morphologischen Veränderungen als auch die Inflammation durch den FDG-Tracer-Uptake bewerten kann.Kernaussagen: Zitierweise
Keywords: retroperitoneum; urinary; fibrosis, cystic; inflammation