Autoimmune Lebererkrankungen (AILE) bei Kindern und Jugendlichen - Melter, Michael; Grothues, Dirk; Knoppke, Birgit (Kinder- und Jugendmedizin, 2020)
Autoimmune Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter (pAILE) sind autoimmune Hepatitiden (AIH), sklerosierende Cholangitiden (SC) und post-neonatale Riesenzellhepatitis (PN-GCH). Die Diagnose pAIH basiert auf der Befundkonstellation (hepatische Inflammation, charakteristische Autoantikörper (AAK), erhöhte Gammaglobulin- oder IgG-Titer). Entsprechend der typischen AAK-Konstellation mit ANA und/oder SMA bei AIH-1 und LKM1 bei AIH-2 wird zwischen diesen differenziert. Zu den SC gehören bei pädiatrischen Patienten folgende Entitäten. Neonatale SC [SSC], SC mit autoimmunen Merkmalen (AIH-PSC-Overlap; Autoimmun-SC [ASC]), primär-sklerosierende Cholangitis [PSC] und sekundäre SC [SSC]. Alle pAILE-Gruppen sind häufig mit anderen (auto)immunen Erkrankungen assoziiert. Da insbesondere die AIH, ASC und PN-GCH unbehandelt zu einer raschen Progredienz führen, ist eine frühzeitige Diagnostik wichtig. AIH, ASC und PN-GCH werden immunsuppressiv behandelt. Für die PSC ist keine kausale Therapie bekannt. Im Falle eines Leberversagens besteht für alle pAILE- Formen eine Indikation zur Lebertransplantation. Dabei ist ein Rezidivrisiko post-transplantationem für alle pAILE-Formen bekannt.
Keywords: Autoimmun-Hepatitis; primär sklerosierende Cholangitis; autoimmunsklerosierende Cholangitis; post-neonatale Riesenzellhepatitis