TY - JOUR AU - Prinz, Nicole; Wosniok, Julia; Staab, Doris; Ballmann, Manfred; Dopfer, Christian; Regenfuß, Nicole; Rosenecker, Josef; Schramm, Dirk; W., Reinhard Holl; Nährlich, Lutz TI - Glucose Tolerance in Patients with Cystic Fibrosis – Results from the German Cystic Fibrosis Registry TT - Glukosetoleranz bei Patienten mit zystischer Fibrose – Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose Register SN - 0300-8630 SN - 1439-3824 PY - 2020 JO - Klin Padiatr JF - Klinische Pädiatrie LA - DE VL - 232 IS - 04 SP - 210 EP - 216 DA - 2020/03/16 KW - Cystic fibrosis-related diabetes KW - oral glucose tolerance KW - lung function KW - clinical registry AB - Background Oral glucose tolerance (OGT) deteriorates progressively in cystic fibrosis (CF). Clinical registries provide a unique basis to study real-world data.Patients & methods OGT tests (OGTTs) documented in the German CF-registry in 2016 were classified according WHO, modified by ADA: normal glucose tolerance (NGT), indeterminate glycaemia (INDET), impaired fasting glucose (IFG), impaired glucose tolerance (IGT), IFG+IGT, diabetes mellitus (DM). To study the association with lung function, multivariable regression adjusted for age, sex, and CFTR mutation was performed.Results Overall, OGTT screening was done in 35% of CF patients ≧10 years. Of the 996 patients (46.4% females; median age (IQR): 19 (14–27) years) with evaluable OGTTs, 56.2% had either NGT or INDET, whereas 34% had a pre-diabetic OGTT (IFG; IGT; IFG+IGT) and 9.8% a diabetic OGTT. 7 patients had glucose tolerance abnormalities <10 years. DM was more common in females or patients with F508del homozygote mutation, whereas IFG was more frequent in males (all p<0.05). Nearly 75% of patients after transplantation and about half with enteral/parental nutrition and/or steroid use had either a pre-diabetic or diabetic glucose tolerance. In the adjusted model, age (p<0.001) and OGTT category (p=0.013) had both a significant impact on %FEV1.Conclusion Our data of the German CF-registry highlights incidence of glucose tolerance abnormalities in second decade of life in CF patients. However, it also underlines the need for improvement of the documentation and/or performance of OGTT screening in real-world CF care.Hintergrund Bei Mukoviszidose (zystischer Fibrose: CF) verschlechtert sich die orale Glukosetoleranz (OGT) im Krankheitsverlauf.Patienten & Methoden OGT Tests (OGTTs), die 2016 im Deutschen CF-Register dokumentiert waren, wurden gemäß WHO (modifiziert nach ADA) kategorisiert: Normale Glukosetoleranz (NGT), intermittierende Glykämie (INDET), eingeschränkte Nüchternglukosetoleranz (IFG), gestörte Glukosetoleranz (IGT), IFG+IGT, Diabetes Mellitus (DM). Um den Zusammenhang mit der Lungenfunktion zu analysieren, wurde eine multivariable Regressionsanalyse adjustiert für Alter, Geschlecht und CFTR Mutation durchgeführt.Ergebnisse Insgesamt wurden 35% der CF-Patienten ≥10 Jahre mittels OGTT gescreent. Von den 996 Patienten (46,4% weiblich, medianes Alter (IQR): 19 (14–27) Jahre) mit auswertbaren OGTTs hatten 56,2% entweder NGT oder INDET, wohingegen bei 34% ein prädiabetischer (IFG; IGT; IFG+IGT) und bei 9,8% ein diabetischer OGTT beobachtet wurde. Bei 7 Patienten zeigten sich vor dem 10. LJ Abnormalitäten im Glukosestoffwechsel. DM war häufiger bei Frauen und Patienten mit homozygoter F508del Mutation, wobei IFG öfters bei Männern vorlag (alle p<0,05). Ca. 75% der Patienten mit Transplantation und etwa die Hälfte der Patienten mit künstlicher Ernährung und/oder Steroidgabe hatten eine prädiabetische oder diabetische Glukosetoleranz. Das Alter (p<0,001) und die OGTT Kategorie (p=0,013) zeigten im adjustierten Modell eine signifikante Assoziation mit %FEV1.Schlussfolgerung Unsere Daten unterstreichen das Auftreten von Abnormalitäten im Glukosestoffwechsel bei CF im 2. Lebensjahrzehnt. Jedoch weißt es auf die Notwendigkeit eines regelmäßigen Diabetesscreenings und/oder Dokumentation von OGTTs bei CF hin. PB - © Georg Thieme Verlag KG DO - 10.1055/a-1117-3771 UR - http://www.thieme-connect.com/products/ejournals/abstract/10.1055/a-1117-3771 ER -