Aktuelle Standards in der Diagnostik und Therapie der chronischen lymphatischen Leukämie - Cramer, Paula; von Tresckow, Julia; Eichhorst, Barbara; Hallek, Michael (DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2020)
Diagnostik Die Aktualisierung der IWCLL-Kriterien ließ die Kriterien für die Diagnosestellung der CLL unberührt: In der Regel genügt weiterhin ein Blutausstrich und eine Immunphänotypisierung.Therapieindikation Auch die Kriterien für die Therapieeinleitung blieben unverändert: Nur Patienten mit symptomatischer, fortgeschrittener Erkrankung sollen behandelt werden. Die Untersuchung auf Vorliegen einer Deletion 17p und/oder TP53-Mutation als wichtigster ungünstiger Prognosefaktor und prädiktiver Faktor ist essenziell vor Einleitung jeder neuen Therapie. Die Bedeutung des Mutationsstatus der variablen Region des Immunglobulin-Schwerkettengens (IgHV) hat deutlich zugenommen.Erstlinientherapie der Patienten mit Hochrisikofaktoren Die Kombination des Bcl2-Antagonisten Venetoclax mit dem Antikörper Obinutuzumab wurde kürzlich für die Erstlinientherapie der CLL zugelassen. Aufgrund der klaren Überlegenheit gegenüber Chlorambucil/Obinutuzumab bei den unfitten, älteren Patienten sollte Venetoclax/Obinutuzumab von nun an die bevorzugte Behandlungsoption bei dieser Patientengruppe sein. Als Chemotherapie-freie und zeitlich limitierte Behandlung wird Venetoclax/Obinutuzumab auch bei den Hochrisikopatienten mit Deletion 17p/TP53-Mutation und bei den jüngeren, fitten Patienten künftig eine wichtige Option neben der Dauertherapie mit Ibrutinib darstellen. Bei Letzteren kann bei Vorliegen eines mutierten IgHV-Status auch eine Chemoimmuntherapie mit Rituximab, kombiniert mit Fliudarabin/Cyclophosphamid oder Bendamustin, erfolgen.Rezidiv-Therapie Auch in der Rezidiv-Situation werden vorzugsweise die zielgerichteten Substanzen eingesetzt unter Berücksichtigung der zyto- und molekulargenetischen Risikofaktoren der CLL, der Patientencharakteristiken, der Tiefe und Dauer des Ansprechens sowie Verträglichkeit der vorangegangenen Therapie(n).
Keywords: chronische lymphatische Leukämie; CLL; Diagnostik; Therapie